강직인간증후군 증상 : 뇌와 척수에 영향

강직인간증후군 이란?

오늘은 강직인간증후군 증상과 원인 그리고 치료방법에 대해 알아볼까 합니다. 강직인간증후군(SPS, Stiff Person Syndrome)은 자가면역 신경계 장애입니다. 다른 유형의 신경 장애와 마찬가지로 강직인간증후군(SPS)는 뇌와 척수(중추 신경계)에 영향을 미칩니다. 자가면역장애는 면역 체계가 정상적인 신체 조직을 유해한 것으로 잘못 식별하고 공격할 때 발생합니다. 강직인간증후군은 드뭅니다. 적절한 치료 없이는 삶의 질에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.

 

 

강직인간증후군 원인

강직인간증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전적일 가능성이 있습니다. 환자 혹은 환자의 가족 중 누군가가 다른 유형의 자가면역 질환을 앓고 있는 경우에도 증후군이 발병할 위험이 증가할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 제1형 및 제2형 당뇨병
• 악성 빈혈
• 류마티스 관절염
• 갑상선염
• 백반증

글루탐산 탈탄산효소 항체

알 수 없는 이유로 자가면역 질환은 신체의 건강한 조직을 공격합니다. 강직인간증후군를 사용하면 뇌와 척수의 조직이 영향을 받으며, 공격받은 조직에 따라 증상을 유발합니다. 강직인간증후군은 근육 운동을 제어하는 뇌 뉴런의 단백질을 공격하는 항체를 생성합니다. 이것을 글루탐산 탈탄산효소 항체(glutamic acid decarboxylase antibody, GAD antibody)라고 합니다. 강직인간증후군은 일반적으로 30~60세 사이의 성인에서 발생하는데, 남성에 비해 여성에게 2배 더 흔합니다.

 

 

강직인간증후군 증상

특히 강직인간증후군는 근육 경직을 유발합니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 사지의 뻣뻣함
• 뻣뻣한 체간 근육
• 경직된 등 근육으로 인한 자세 문제 (이로 인해 몸이 굽어질 수 있음)
• 고통스러운 근육 경련
• 걷기 어려움
• 빛, 소음 및 소리에 대한 감도와 같은 감각 문제
• 과도한 발한 (다한증, hyperhidrosis)

경련, 우울-불안, 근유의 뻣뻣함-강직

강직인간증후군로 인한 경련은 매우 강할 수 있으며 서 있는 경우에 넘어질 수 있습니다. 경련(spasm)은 때때로 뼈를 부러뜨릴 정도로 강할 수 있습니다. 경련은 불안하거나 화가 났을 때 더 악화됩니다. 경련은 또한 갑작스러운 움직임, 큰 소리 또는 접촉에 의해 유발될 수 있습니다 .

강직인간증후군이 있으면, 우울증이나 불안이 있을 수도 있습니다. 이것은 환자가 경험할 수 있는 다른 증상이나 뇌의 신경전달물질(neurotransmitter)의 감소로 인해 발생할 수 있습니다. 정서적 고통의 가능성은 강직인간증후군이 진행됨에 따라 증가할 수 있습니다. 공개적으로 외출할 때 경련이 더 심해진다는 것을 알 수 있습니다. 이것은 공공장소에 외출하는 것에 대한 불안으로 발전할 수 있습니다.

강직인간증후군의 후기 단계에서는 근육의 뻣뻣함(muscle stiffness)과 강직(rigidity)이 증가할 수 있습니다. 근육의 뻣뻣함(muscle stiffness)은 얼굴과 같은 신체의 다른 부분으로 퍼질 수도 있으며, 여기에는 먹고 말하는 데 사용되는 근육이 포함될 수 있습니다. 호흡과 관련된 근육도 영향을 받아 생명을 위협하는 호흡 문제를 일으킬 수 있습니다.

암피피신 항체(amphiphysin antibody)의 존재로 인해 강직인간증후군은 일부 사람들을 다음을 포함한 특정 암에 대한 증가된 위험에 노출시킬 수 있습니다.

• 가슴
• 결장
• 폐

강직인간증후군이 있는 일부 사람들은 다음을 포함하여 다른 자가면역 질환이 발생할 수 있습니다.

• 당뇨병
• 갑상선 문제
• 악성 빈혈
• 백반증

 

[관련글] 강직의 정의 및 생리학적 개념 : Spsticity

 

강직인간증후군 진단

강직인간증후군을 진단하기 위해 의사는 병력을 살펴보고 신체 검사를 수행합니다. 검사는 필수입니다. 첫째, 혈액 검사를 시행하여 글루탐산 탈탄산효소 항체를 검출할 수 있습니다. 강직인간증후군이 있는 모든 사람은 이러한 항체를 가지고 있지 않습니다. 그러나 강직인간증후군을 가지고 사는 사람들의 최대 80% 가 강직인간증후군을 가지고 있습니다.

의사는 근전도 검사(EMG) 라는 선별 검사를 지시하여 근육의 전기적 활동을 측정할 수 있습니다. 의사는 MRI나 요추 천자를 주문할 수도 있습니다. 강직인간증후군은 간질 과 함께 진단될 수 있습니다 . 때로는 다발성경화증(MS) 및 파킨슨병과 같은 다른 신경 장애로 오인되기도 합니다.

 

강직인간증후군 치료법

강직인간증후군에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 증상을 관리하는 데 도움이 되는 치료법이 있습니다. 치료는 또한 상태가 악화되는 것을 막을 수 있습니다. 근육 경련과 강직은 다음 약물 중 하나 이상으로 치료할 수 있습니다.

• 근육이완제, 바클로펜(Baclofen)
• 디아제팜(diazepam, Valium) 또는 클로나제팜(clonazepam, Klonopin)과 같은 벤조디아제핀(Benzodiazepines)

이와 같은 약물은 근육을 이완시키고 불안을 도와주며, 고용량은 종종 근육 경련을 치료하는 데 사용됩니다.

• 가바펜틴(Gabapentin)은 신경통과 경련에 사용되는 일종의 약물입니다.
• 근육 이완제(Muscle relaxer)
• 진통제(Pain medication)
• 티아가빈(Tiagabine)은 항경련제(anti-seizure medication)입니다.

강직인간증후군이 있는 일부 사람들은 또한 다음을 통해 증상 완화를 경험했습니다.

• 자가 조혈모세포 이식, autologous stem cell transplant

혈액과 골수 세포를 수집하고 증식한 후 다시 신체로 옮기는 과정으로, 다른 치료가 실패한 후에만 고려되는 실험적 치료

• 정맥 면역글로빈, intravenous immunoglobin

건강한 조직을 공격하는 항체의 수를 감소시킬 수 있음

• 혈장분리교환술, plasmapheresis

체내 항체 수를 줄이기 위해 혈장을 새로운 혈장과 교환하는 절차

• 리툭시맙(rituximab)과 같은 기타 면역 요법(immunotherapies)

선택적세로토닌 재흡수억제제(SSRI)와 같은 항우울제는 우울증과 불안에 도움이 될 수 있습니다. 졸로프트(Zoloft), 프로작(Prozac) 및 팍실(Paxil)은 의사가 제안할 수 있는 항우울제의 브랜드입니다. 올바른 브랜드를 찾는 데는 종종 시행착오 과정이 필요합니다.

약물 외에도 의사가 물리치료사를 추천할 수 있습니다. 물리치료만으로는 강직인간증후군을 치료할 수 없지만, 운동은 다음과 같은 경우에 상당한 도움이 될 수 있습니다.

• 정서적 안정
• 걷기
• 독립성
• 통증
• 자세
• 전반적인 일상 기능
• 가동 범위

증상의 정도에 따라 물리치료사가 이동 및 이완 운동을 훈련합니다. 치료사의 도움으로 집에서 몇 가지 동작을 연습할 수도 있습니다.

 

강직인간증후군의 전망

이 질환으로 살고 있다면 안정성과 반사가 부족하기 때문에 넘어지기 쉽습니다. 이것은 심각한 부상과 심지어 영구적인 장애의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 어떤 경우에는 강직인간증후군(SPS)이 진행되어 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.

강직인간증후군에 대한 치료법은 없지만, 증상을 관리하는 데 도움이 되는 치료법이 있습니다. 전반적인 전망은 치료 계획이 얼마나 잘 작동하는지에 달려 있습니다. 사람마다 치료에 다르게 반응합니다. 어떤 분들은 약물과 물리치료에 잘 반응하는 반면 다른 사람들은 치료에 잘 반응하지 않을 수 있습니다.

의사와 증상에 대해 상의합니다. 경험하고 있거나 개선이 보이지 않는 경우 새로운 증상에 대해 논의하는 것이 특히 중요합니다. 이러한 정보는 환자에게 가장 적합한 치료 계획을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

[Mov] Family describes struggle with stiff person syndrome l GMA