과다점성증후군 : 혈액의 점도가 증가↑혈류 감소↓


과점성증후군 이란?

과다점성증후군(Hyperviscosity Syndrome)은 혈액이 동맥을 통해 자유롭게 흐를 수 없는 질환입니다. 이 증후군에서는 혈류에 너무 많은 적혈구, 백혈구 또는 단백질로 인해 동맥 폐색이 발생할 수 있습니다. 겸상적혈구빈혈(sickle cell anemia)과 같은 비정상적인 모양의 적혈구에서도 발생할 수 있습니다. 과점성(hyperviscosity)은 어린이와 성인 모두에서 발생합니다. 어린이의 경우 심장, 내장, 신장 및 뇌와 같은 중요한 기관으로의 혈류를 감소시켜 성장에 영향을 줄 수 있습니다. 성인의 경우 류마티스 관절염(rheumatoid arthritis)이나 전신성 루푸스(systemic lupus)와 같은 자가면역질환과 함께 발생할 수 있습니다. 또한 림프종(lymphoma) 및 백혈병(leukemia)과 같은 혈액암과 함께 발생할 수 있습니다.

 

과다점성증후군

 

과다점성증후군의 원인

이 증후군은 총 적혈구 수치가 65% 이상일 때 영아에서 진단됩니다. 이것은 임신 중이나 출생 시 발생하는 다양한 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 탯줄의 늦은 클램핑
  • 부모로부터 유전되는 질병
  • 다운 증후군과 같은 유전 질환
  • 임신성 당뇨병

또한 아이의 신체 조직에 충분한 산소가 공급되지 않는 상황에서도 발생할 수 있습니다. 쌍둥이가 자궁에서 혈액을 불평등하게 공유하는 상태인 쌍둥이에서 쌍둥이로의 수혈 증후군이 또 다른 원인일 수 있습니다.

과다점성증후군은 또한 다음을 포함하여 혈구 생성에 영향을 미치는 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

백혈병,leukemia

너무 많은 백혈구를 생성하는 혈액암

진성적혈구증가증, polycythemia vera

너무 많은 적혈구를 생성하는 혈액암

본태성 혈소판 증가증, essential thrombocytosis

골수가 너무 많은 혈소판을 생성할 때 발생하는 혈액 질환

골수이형성 장애, myelodysplastic disorder

비정상적인 수의 특정 혈액 세포가 골수의 건강한 세포를 밀어내어 종종 중증 빈혈을 유발하는 혈액 장애 그룹

성인의 경우, 과다점성증후군은 일반적으로 혈액 점도가 식염수에 비해 6~7일 때 증상을 유발하지만 더 낮을 수도 있습니다. 정상 값은 일반적으로 1.6 ~ 1.9 사이입니다. 치료 중 목표는 개인의 증상을 해결하는 데 필요한 수준으로 점도를 낮추는 것입니다.

 

과다점성증후군의 증상

이 질환과 관련된 증상으로는 두통, 발작 및 피부가 붉어지는 색조가 있습니다. 아기가 비정상적으로 졸리거나 정상적으로 수유하기를 원하지 않는다면, 이것은 문제가 있다는 신호입니다. 일반적으로 이 질환과 관련된 증상은 중요한 기관이 혈액을 통해 충분한 산소를 공급받지 못할 때 발생하는 합병증의 결과입니다.

과다점성증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 비정상적인 출혈
  • 시각 장애
  • 현훈
  • 가슴 통증
  • 호흡 곤란
  • 발작
  • 혼수
  • 걷기 어려움

 

현훈, vertigo
어지럼증(dizziness)이란 자신이나 주위 사물이 정지해 있음에도 불구하고 움직이는 듯한 느낌을 받는 모든 증상을 통칭하는 용어이다. 어지럼증 중에서도 빙글빙글 도는 느낌이 있으며 자세 불안과 눈떨림(안진)이 동반되는 어지럼증 의미
[출처 : 네이버 지식백과]

 

과다점성증후군 위험 대상

이 질환은 종종 유아에게 영향을 미치지만 성인이 되어서도 발생할 수 있습니다. 경과는 원인에 따라 다릅니다.

  • 가족력이 있는 경우 아기에게 이 증후군이 발생할 위험이 더 높습니다.
  • 또한 심각한 골수 질환의 병력이 있는 사람은 과다점성증후군이 발생할 위험이 더 큽니다.

 

과다점성증후군 진단

의사가 아기에게 이 증후군이 있다고 의심하면 혈액 검사를 명령하여 아기의 혈류에 있는 적혈구의 양을 결정합니다. 진단에 도달하기 위해 다른 검사가 필요할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 모든 혈액 성분을 보기 위한 전혈구수(CBC, complete blood count)
  • 체내 빌리루빈 수치를 확인하기 위한 빌리루빈 검사(bilirubin test)
  • 소변의 포도당, 혈액 및 단백질을 측정하기 위한 소변 검사(urinalysis)
  • 혈당 수치를 확인하는 혈당 검사(blood sugar test)
  • 신장 기능을 측정하기 위한 크레아티닌 검사(creatinine test)
  • 혈액 내 산소 수치를 확인하기 위한 혈액 가스 검사(blood gas test)
  • 간 단백질 수치를 확인하는 간 기능 검사(liver function test)
  • 혈액의 화학적 균형을 확인하는 혈액 화학 검사(blood chemistry test)

또한 의사는 아기가 증후군의 결과로 황달, 신부전 또는 호흡 문제와 같은 것을 경험하고 있음을 알 수 있습니다.

 

과다점성증후군 치료 방법

아기의 의사가 아기에게 과다점성증후군이 있다고 판단하면 아기에게 가능한 합병증이 있는지 모니터링됩니다. 질환이 심각한 경우 의사는 부분 교환 수혈을 권장할 수 있습니다. 이 과정에서 소량의 혈액이 천천히 제거됩니다. 동시에 꺼낸 양은 식염수로 대체됩니다. 이것은 적혈구의 총 수를 줄여 혈액량을 잃지 않고 혈액을 덜 진하게 만듭니다.

 

혈장분리교환술 plasmapheresis

혈장분리교환술 plasmapheresis

 

의사는 또한 수화를 개선하고 혈액 농도를 줄이기 위해 아기에게 더 자주 수유할 것을 권장할 수 있습니다. 아기가 수유에 반응하지 않으면 정맥 주사가 필요할 수 있습니다. 성인에게서 고점성 증후군은 종종 백혈병과 같은 기저 질환으로 인해 발생합니다. 이것이 과점성을 개선하는지 확인하려면 먼저 질환을 적절하게 치료해야 합니다. 심각한 상황에서는 혈장분리교환술(plasmapheresis)을 사용할 수 있습니다.

 

과다정섬증후군의 장기적 전망

아기에게 경증의 고점성 증후군이 있고 증상이 없다면 즉각적인 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 특히 원인이 일시적인 것 같으면 완전히 회복될 가능성이 높습니다. 원인이 유전적이거나 유전 가능한 상태와 관련된 경우 장기간 치료가 필요할 수 있습니다.

이 증후군으로 진단받은 일부 어린이는 나중에 발달 또는 신경학적 문제가 있습니다. 이것은 일반적으로 뇌 및 기타 중요한 기관에 대한 혈류 및 산소 부족의 결과입니다. 아기의 행동, 수유 패턴 또는 수면 패턴에 변화가 있으면 아기의 의사에게 연락합니다.

질환이 더 심각하거나 아기가 치료에 반응하지 않으면 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 뇌졸중, stroke
  • 신부전, kidney failure
  • 운동 조절 감소, decreased motor control
  • 움직임 상실, loss of movement
  • 장 조직의 괴사, the death of intestinal tissue
  • 재발성 발작, recurrent seizures

아기가 겪고 있는 모든 증상을 즉시 의사에게 알립니다. 성인에서 과다점성증후군은 종종 근본적인 의학적 문제와 관련이 있습니다. 혈액 전문의의 조언과 함께 진행 중인 질병의 적절한 관리는 이 상태로 인한 합병증을 제한하는 가장 좋은 방법입니다.

 

[Mov] Hyperviscosity Syndrome | What Is The Cause?

 

 

 

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