과다점성증후군 : 혈액의 점도가 증가↑혈류 감소↓
과점성증후군 이란?
과다점성증후군(Hyperviscosity Syndrome)은 혈액이 동맥을 통해 자유롭게 흐를 수 없는 질환입니다. 이 증후군에서는 혈류에 너무 많은 적혈구, 백혈구 또는 단백질로 인해 동맥 폐색이 발생할 수 있습니다. 겸상적혈구빈혈(sickle cell anemia)과 같은 비정상적인 모양의 적혈구에서도 발생할 수 있습니다. 과점성(hyperviscosity)은 어린이와 성인 모두에서 발생합니다. 어린이의 경우 심장, 내장, 신장 및 뇌와 같은 중요한 기관으로의 혈류를 감소시켜 성장에 영향을 줄 수 있습니다. 성인의 경우 류마티스 관절염(rheumatoid arthritis)이나 전신성 루푸스(systemic lupus)와 같은 자가면역질환과 함께 발생할 수 있습니다. 또한 림프종(lymphoma) 및 백혈병(leukemia)과 같은 혈액암과 함께 발생할 수 있습니다.
과다점성증후군의 원인
이 증후군은 총 적혈구 수치가 65% 이상일 때 영아에서 진단됩니다. 이것은 임신 중이나 출생 시 발생하는 다양한 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.
여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 탯줄의 늦은 클램핑
- 부모로부터 유전되는 질병
- 다운 증후군과 같은 유전 질환
- 임신성 당뇨병
또한 아이의 신체 조직에 충분한 산소가 공급되지 않는 상황에서도 발생할 수 있습니다. 쌍둥이가 자궁에서 혈액을 불평등하게 공유하는 상태인 쌍둥이에서 쌍둥이로의 수혈 증후군이 또 다른 원인일 수 있습니다.
과다점성증후군은 또한 다음을 포함하여 혈구 생성에 영향을 미치는 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.
☑ 백혈병,leukemia
너무 많은 백혈구를 생성하는 혈액암
☑ 진성적혈구증가증, polycythemia vera
너무 많은 적혈구를 생성하는 혈액암
☑ 본태성 혈소판 증가증, essential thrombocytosis
골수가 너무 많은 혈소판을 생성할 때 발생하는 혈액 질환
☑ 골수이형성 장애, myelodysplastic disorder
비정상적인 수의 특정 혈액 세포가 골수의 건강한 세포를 밀어내어 종종 중증 빈혈을 유발하는 혈액 장애 그룹
성인의 경우, 과다점성증후군은 일반적으로 혈액 점도가 식염수에 비해 6~7일 때 증상을 유발하지만 더 낮을 수도 있습니다. 정상 값은 일반적으로 1.6 ~ 1.9 사이입니다. 치료 중 목표는 개인의 증상을 해결하는 데 필요한 수준으로 점도를 낮추는 것입니다.
과다점성증후군의 증상
이 질환과 관련된 증상으로는 두통, 발작 및 피부가 붉어지는 색조가 있습니다. 아기가 비정상적으로 졸리거나 정상적으로 수유하기를 원하지 않는다면, 이것은 문제가 있다는 신호입니다. 일반적으로 이 질환과 관련된 증상은 중요한 기관이 혈액을 통해 충분한 산소를 공급받지 못할 때 발생하는 합병증의 결과입니다.
과다점성증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 비정상적인 출혈
- 시각 장애
- 현훈
- 가슴 통증
- 호흡 곤란
- 발작
- 혼수
- 걷기 어려움
현훈, vertigo
어지럼증(dizziness)이란 자신이나 주위 사물이 정지해 있음에도 불구하고 움직이는 듯한 느낌을 받는 모든 증상을 통칭하는 용어이다. 어지럼증 중에서도 빙글빙글 도는 느낌이 있으며 자세 불안과 눈떨림(안진)이 동반되는 어지럼증 의미
[출처 : 네이버 지식백과]
과다점성증후군 위험 대상
이 질환은 종종 유아에게 영향을 미치지만 성인이 되어서도 발생할 수 있습니다. 경과는 원인에 따라 다릅니다.
- 가족력이 있는 경우 아기에게 이 증후군이 발생할 위험이 더 높습니다.
- 또한 심각한 골수 질환의 병력이 있는 사람은 과다점성증후군이 발생할 위험이 더 큽니다.
과다점성증후군 진단
의사가 아기에게 이 증후군이 있다고 의심하면 혈액 검사를 명령하여 아기의 혈류에 있는 적혈구의 양을 결정합니다. 진단에 도달하기 위해 다른 검사가 필요할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 모든 혈액 성분을 보기 위한 전혈구수(CBC, complete blood count)
- 체내 빌리루빈 수치를 확인하기 위한 빌리루빈 검사(bilirubin test)
- 소변의 포도당, 혈액 및 단백질을 측정하기 위한 소변 검사(urinalysis)
- 혈당 수치를 확인하는 혈당 검사(blood sugar test)
- 신장 기능을 측정하기 위한 크레아티닌 검사(creatinine test)
- 혈액 내 산소 수치를 확인하기 위한 혈액 가스 검사(blood gas test)
- 간 단백질 수치를 확인하는 간 기능 검사(liver function test)
- 혈액의 화학적 균형을 확인하는 혈액 화학 검사(blood chemistry test)
또한 의사는 아기가 증후군의 결과로 황달, 신부전 또는 호흡 문제와 같은 것을 경험하고 있음을 알 수 있습니다.
과다점성증후군 치료 방법
아기의 의사가 아기에게 과다점성증후군이 있다고 판단하면 아기에게 가능한 합병증이 있는지 모니터링됩니다. 질환이 심각한 경우 의사는 부분 교환 수혈을 권장할 수 있습니다. 이 과정에서 소량의 혈액이 천천히 제거됩니다. 동시에 꺼낸 양은 식염수로 대체됩니다. 이것은 적혈구의 총 수를 줄여 혈액량을 잃지 않고 혈액을 덜 진하게 만듭니다.
의사는 또한 수화를 개선하고 혈액 농도를 줄이기 위해 아기에게 더 자주 수유할 것을 권장할 수 있습니다. 아기가 수유에 반응하지 않으면 정맥 주사가 필요할 수 있습니다. 성인에게서 고점성 증후군은 종종 백혈병과 같은 기저 질환으로 인해 발생합니다. 이것이 과점성을 개선하는지 확인하려면 먼저 질환을 적절하게 치료해야 합니다. 심각한 상황에서는 혈장분리교환술(plasmapheresis)을 사용할 수 있습니다.
과다정섬증후군의 장기적 전망
아기에게 경증의 고점성 증후군이 있고 증상이 없다면 즉각적인 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 특히 원인이 일시적인 것 같으면 완전히 회복될 가능성이 높습니다. 원인이 유전적이거나 유전 가능한 상태와 관련된 경우 장기간 치료가 필요할 수 있습니다.
이 증후군으로 진단받은 일부 어린이는 나중에 발달 또는 신경학적 문제가 있습니다. 이것은 일반적으로 뇌 및 기타 중요한 기관에 대한 혈류 및 산소 부족의 결과입니다. 아기의 행동, 수유 패턴 또는 수면 패턴에 변화가 있으면 아기의 의사에게 연락합니다.
질환이 더 심각하거나 아기가 치료에 반응하지 않으면 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 뇌졸중, stroke
- 신부전, kidney failure
- 운동 조절 감소, decreased motor control
- 움직임 상실, loss of movement
- 장 조직의 괴사, the death of intestinal tissue
- 재발성 발작, recurrent seizures
아기가 겪고 있는 모든 증상을 즉시 의사에게 알립니다. 성인에서 과다점성증후군은 종종 근본적인 의학적 문제와 관련이 있습니다. 혈액 전문의의 조언과 함께 진행 중인 질병의 적절한 관리는 이 상태로 인한 합병증을 제한하는 가장 좋은 방법입니다.
[Mov] Hyperviscosity Syndrome | What Is The Cause?