독성표피괴사융해증 원인 : 이 약물 조심?

독성표피괴사융해증 이란?

오늘은 독성표피괴사융해증 원인과 증상 그리고 치료방법에 대해 알아보겠습니다. 독성표피괴사융해증(독성 표피 괴사 TEN, Toxic Epidermal Necrolysis)는 드물고 심각한 피부 질환입니다. 종종 항경련제나 항생제와 같은 약물에 대한 부작용으로 인해 발생합니다. 주요 증상은 심한 피부 벗겨짐과 물집입니다. 벗겨짐이 빠르게 진행되어 스며나거나 흐르는 넓은 피부가 벗겨진 영역이 생깁니다. 또한 입, 목, 눈 및 생식기 부위를 포함한 점막에 영향을 미칩니다. 오늘은 독성표피괴사융해증(TEN)의 치료 방법과 함께 원인과 증상에 대해 알아보겠습니다.

 

 

의학적 긴급 상황

독성표피괴사융해증은 빠르게 진행하기 때문에 가능한 한 빨리 도움을 받는 것이 중요합니다. 독성표피괴사융해증은 즉각적인 치료가 필요한 생명을 위협하는 응급 상황입니다.

 

독성표피괴사융해증 원인

독성표피괴사융해증은 매우 드물기 때문에 아직 완전히 이해되지 않습니다. 일반적으로 약물에 대한 비정상적인 반응으로 인해 발생합니다. 때로는 근본적인 원인을 식별하기가 어렵습니다.

 

약물

독성표피괴사융해증의 가장 흔한 원인은 약물에 대한 비정상적인 반응입니다. 또한 위험한 유형의 약물 발진으로 알려져 있으며 독성표피괴사융해증사례의 최대 95% 를 차지합니다. 종종 약물 복용 후 처음 8주 이내에 형성됩니다.

다음 약물은 가장 일반적으로 독성표피괴사융해증과 관련이 있습니다.

• 항경련제, anticonvulsant
• 옥시캄, oxicams (비스테로이드성 소염제)
• 설폰아미드 항생제, sulfonamide antibiotic
• 알루푸리놀, allopurinol (통풍 및 신장 결석 예방용)
• 네비라핀, nevirapine(항 HIV 약물)

 

감염

매우 드문 경우지만, 독성표피괴사융해증 유사 질병은 호흡기 감염을 일으키는 폐렴미코플라스마(Mycoplasma pneumoniae)로 알려진 박테리아에 의한 감염과 관련이 있습니다.

 

독성표피괴사융해증 증상

독성표피괴사융해증의 증상은 사람마다 다릅니다. 초기 단계에서는 일반적으로 독감과 유사한 증상을 유발 합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 열
• 몸이 아픔
• 붉고 따가운 눈
• 삼키기 어려움
• 콧물
• 기침
• 목 쓰림

1~3일 후 피부가 물집이 생기거나 또는 물집 없이 벗겨집니다. 이러한 증상은 몇 시간 또는 며칠 내에 진행될 수 있습니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 빨간색, 분홍색 또는 보라색 패치
• 고통스러운 피부
• 피부의 넓은 벗겨진 영역(짓무름)
• 눈, 입, 생식기로 퍼지는 증상

독성표피괴사융해증의 주요 증상은 고통스러운 피부 박리입니다. 질환이 진행됨에 따라 피부 벗겨짐이 몸 전체에 빠르게 퍼집니다.

 

스티븐스 존슨 증후군과 연관성

독성표피괴사융해증과 같은 스티븐스 존슨 증후군(SJS, Stevens-Johnson syndrome)은 약물로 인해 발생하거나 드물게 감염과 관련된 심각한 피부 질환입니다. 두 가지 질환은 동일한 질병 스펙트럼에 있으며 관련된 피부의 양에 따라 다릅니다. 스티븐스 존슨 증후군은 독성표피괴사융해증 보다 덜 심각합니다. 예를 들어, 스티븐스 존슨 증후군에서는 신체의 10% 미만이 피부 박리의 영향을 받습니다. 독성표피괴사융해증에서는 30% 이상의 피부가 영향을 받습니다.

그러나 스티븐스 존슨 증후군은 여전히 심각한 질환입니다. 또한 즉각적인 응급 의료 조치가 필요합니다. 스티븐스 존슨 증후군과 독성표피괴사융해증은 종종 겹치기 때문에 상태를 스티븐스 존슨 증후군/독성표피괴사융해증 또는 SJS/TEN이라고도 합니다.

 

독성표피괴사융해증 위험 요소

약물을 복용하는 사람은 누구나 독성표피괴사융해증이 발생할 수 있지만 일부 사람들은 위험이 더 높습니다. 가능한 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 노년기
독성표피괴사융해증은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만 노인들에게 영향을 미칠 가능성이 더 큽니다.

• 성별
여성은 독성표피괴사융해증의 위험이 더 높을 수 있습니다.

• 약화된 면역 체계
약화된 면역 체계를 가진 사람들은 독성표피괴사융해증을 개발할 가능성이 더 큽니다. 이것은 암이나 HIV 와 같은 질환으로 인해 발생할 수 있습니다 .

• AIDS
스티븐스 존슨 증후군와 독성표피괴사융해증은 AIDS 환자에게 1,000배 더 흔합니다.

• 유전학
HLA-B*1502 대립 유전자가 있는 경우 위험이 더 높으며, 이는 동남아시아, 중국 및 인도 혈통에서 가장 흔합니다. 유전자는 특정 약물을 복용할 때 독성표피괴사융해증의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

• 가족력
직계 가족에게 이 질환이 있는 경우 독성표피괴사융해증이 발병할 가능성이 더 높을 수 있습니다.

• 과거 약물 반응
특정 약물을 복용한 후 독성표피괴사융해증이 발생한 경우 동일한 약물을 복용하면 위험이 증가합니다.

 

독성표피괴사융해증 진단

의사는 다양한 검사를 통해 증상을 진단합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체검사
신체 검사 동안 의사는 피부 벗겨짐, 압통, 점막 침범 및 감염 여부를 검사합니다.

• 병력
귀하의 전반적인 건강 상태를 이해하기 위해 의사는 환자의 병력에 대해 질문할 것입니다. 그들은 또한 지난 2개월 동안 복용한 새로운 약과 알레르기가 있는 것을 포함하여 복용하는 약을 알고 싶어할 것입니다.

• 피부 생검
피부 생검 중에 영향을 받은 피부 조직의 샘플 조각이 신체에서 제거되어 실험실로 보내집니다. 전문가는 현미경을 사용하여 조직을 검사하고 독성표피괴사융해증의 징후를 찾습니다.

• 혈액 검사
혈액 검사는 감염 징후 또는 내부 장기의 기타 문제를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다 .

• 배양
의사는 혈액이나 피부 배양을 주문하여 감염 여부를 확인할 수도 있습니다 .

의사는 일반적으로 신체 검사만으로 독성표피괴사융해증을 진단할 수 있지만 진단을 확인하기 위해 종종 피부 생검이 수행됩니다.

 

독성표피괴사융해증 치료 방법

모든 경우에 치료에는 반응을 일으킨 약물을 중단하는 것이 포함됩니다. 다른 형태의 치료는 다음과 같은 여러 요인에 따라 다릅니다.

• 나이
• 전반적인 건강 및 병력
• 질환의 심각성
• 영향을 받는 신체 부위
• 특정 절차에 대한 내성

치료에는 다음이 포함됩니다.

입원

독성표피괴사융해증이 있는 모든 사람은 화상 병동에서 치료를 받아야 합니다.

연고와 붕대

적절한 상처 관리는 추가 피부 손상을 예방하고 체액 손실 및 감염으로부터 원시 피부를 보호합니다. 피부를 보호하기 위해 병원 팀은 국소 연고와 상처 드레싱을 사용합니다.

정맥 주사(IV) 수액 및 전해질

특히 독성표피괴사융해증에서 광범위한 화상과 같은 피부 손실은 체액 손실과 전해질 불균형으로 이어집니다. 위험을 최소화하기 위해 IV 수액 과 전해질이 제공 됩니다. 병원 팀은 전해질, 내부 장기의 상태 및 전반적인 체액 상태를 면밀히 모니터링합니다.

격리

독성표피괴사융해증의 피부 손상은 감염 위험을 증가시키므로 다른 사람 및 잠재적인 감염원으로부터 격리됩니다.

독성표피괴사융해증을 치료하는 데 사용되는 약물은 다음과 같습니다.

항생제

독성표피괴사융해증이 있는 거의 모든 사람은 감염을 예방하거나 치료하기 위해 항생제 를 투여받습니다.

정맥 면역글로불린 G(IVIG)

면역글로불린은 면역 체계를 돕는 항체입니다. IVIG는 때때로 반응을 제어하는 데 사용됩니다. 이것은 IVIG 의 오프라벨 사용입니다.

TNF 알파 억제제 에타너셉트 및 면역억제제 사이클로스포린(미국의 경우)

이들은 독성표피괴사융해증 치료 전문가들이 종종 권장하는 유망한 치료법입니다. 두 약물의 오프-라벨 사용입니다.

특정 신체 부위에는 다른 치료가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 구강이 영향을 받는 경우 다른 치료법과 함께 특정 처방의 구강 세정제를 사용할 수 있습니다. 병원 팀은 또한 징후가 있는지 눈과 생식기를 면밀히 모니터링합니다. 징후가 감지되면 시력 상실 및 흉터와 같은 합병증을 예방하기 위해 특정 국소 치료를 사용합니다.

현재 독성표피괴사융해증에 대한 표준 치료 요법은 없습니다. 치료는 병원에 따라 다를 수 있습니다. 예를 들면, 미국의 경우 일부 병원에서는 IVIG를 사용하고 다른 병원에서는 에타너셉트와 사이클로스포린을 함께 사용할 수 있습니다.

에타너셉트(Etanercept)와 사이클로스포린(Cyclosporine)은 현재 FDA(Food and Drug Administration)에서 독성표피괴사융해증을 치료하는 데 승인되지 않았습니다. 그러나 이러한 목적을 위해 오프 라벨을 사용할 수 있습니다. 오프라벨 사용이란 의사가 FDA의 승인이 되지 않은 질환에 대해 환자가 해당 약의 혜택을 받을 수 있다고 생각하는 경우 약을 처방할 수 있음을 의미합니다.

독성표피괴사융해증의 사망률은 약 30% 이지만 더 높을 수 있습니다. 그러나 다음을 포함하여 많은 요인이 개인의 전망에 영향을 미칩니다.

• 나이
• 전반적인 건강
• 관련된 신체 표면적을 포함한 질환의 심각성
• 치료 과정

일반적으로 회복에는 3~6주가 소요될 수 있습니다. 가능한 장기적인 영향은 다음과 같습니다.

• 피부 변색
• 흉터
• 건조한 피부와 점막
• 탈모
• 배뇨 곤란
• 미각 장애
• 생식기 이상
• 상실을 포함한 시력 변화

독성표피괴사융해증(TEN)는 심각한 응급 상황입니다. 생명을 위협하는 피부 질환으로 빠르게 탈수와 감염으로 이어질 수 있습니다. 가족이나 지인이 독성표피괴사융해증의 증상을 보이는 경우 즉시 의사의 진료를 받습니다. 치료에는 입원 및 화상 병동 입원이 포함됩니다. 병원 팀은 상처 치료, 수액 요법 및 통증 관리를 우선시합니다. 좋아지는 데 최대 6주가 소요될 수 있지만 조기 치료는 회복과 전망을 개선할 것입니다.

 

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