소아 뇌전증(간질) 유형과 증상 알아볼께요~!
소아 뇌전증 이란?
오늘은 소아 뇌전증 증상과 다양한 유형의 발작 및 증후군 그리고 그 치료에 대해서 알아보겠습니다. 어린이는 국소발작 전에 전조를 경험할 수 있습니다. 뇌전증(epilepsy, 간질)은 뇌에서 시작되는 발작을 일으킵니다. 거의 발생하지 않는 신경학적 질환입니다. 미국에서 300만 명이 경험하고, 17세 미만에서는 470,000명이 경험을 합니다. 뇌전증을 가지는 성인은 아동기 또는 청소년기에 첫 번째 발작을 경험합니다. 미국의 뇌전증 재단은 뇌전증을 보이는 어린이의 2/3가 10대가 될 때쯤 발작이 많아진다고 추정합니다. 대부분의 소아는 체계적인 관리 시스템을 통해 발작을 제거하고 부작용을 예방할 수 있습니다. 의사는 개인이 다른 질환이 유발하지 않은 발작을 한 번 이상 경험한 경우 소아에서 뇌전증을 진단할 수 있습니다. 발작은 생후 첫 해에 발생할 가능성이 더 높습니다.
소아 뇌전증은 연령, 발작 유형, 치료에 대한 반응 및 기타 기존 건강 질환에 따라 각 어린이에게 다르게 영향을 미칩니다. 어떤 경우에는 약물로 발작을 쉽게 조절할 수 있지만 다른 어린이는 발작으로 평생 어려움을 겪을 수 있습니다. 소아 뇌전증은 어린이에게 비교적 흔합니다. 소아 뇌전증을 보이는 많은 어린이들은 10대 이전에 그 질환을 벗어나게 되며, 그렇지 않은 경우라면, 치료를 통해 일반적으로 완전하고 건강한 삶을 보장합니다.
유형 및 증상
다양한 유형의 뇌전증 발작과 다양한 증후군이 있습니다. 발작의 두 가지 주요 유형은 국소 발작과 전신 발작입니다.
부분 발작, Focal seizures
또는 초점성 발작으로 알려진 부분 발작은 뇌의 한쪽에만 영향을 미칩니다. 부분 발작이 일어나기 전에 어린이는 발작이 다가오고 있음을 알리는 전조를 경험합니다. 전조(aura)는 발작의 시작입니다. 전조에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 청력, 시력 또는 후각의 변화
- 두려움, 행복감 또는 데자뷰와 같은 비정상적인 감정
초점인식발작(focal aware seizure)은 뇌의 한 부분 또는 한 쪽에서만 발생합니다. 이러한 발작은 일반적으로 손가락이나 다리와 같은 특정 근육 그룹에 영향을 미치며 의식 상실을 수반하지 않습니다. 초점인식발작이 있는 사람은 얼어붙어서 반응할 수 없는 것처럼 보일 수 있지만 일반적으로 주변에서 일어나는 일을 듣고 이해할 수 있습니다. 다른 증상으로는 메스꺼움, 창백한 피부, 발한 등이 있습니다. 초점장애 인식발작(Focal impaired awareness seizure)은 일반적으로 의식 상실 또는 주변 인식의 상실로 부터 유발합니다. 증상으로는 울고, 웃고, 응시하고, 입술을 때리는 것이 있습니다.
전신 발작, Generalized seizure
전신 발작은 뇌의 양쪽에 영향을 미치며 일반적으로 의식 상실을 유발합니다. 소아는 일반적으로 발작 후 졸리고 피곤합니다. 이 후자의 효과를 발작후 상태(postictal state)라고 합니다. 미국의 뇌전증 재단에 따르면 전신 발작의 유형은 다음과 같습니다.
결여 발작, Absence seizure
소발작 이라고도 하는 결여 발작은 매우 짧은 의식 상실을 유발합니다. 아이는 응시하거나 빠르게 눈을 깜박이거나 얼굴이 경련할 수 있습니다. 4~14세에 가장 흔하며 일반적으로 10초 미만 지속됩니다. 결여 발작이 있는 소아는 일반적으로 발작후 상태(postictal state)가 없습니다.
무긴장성 발작, Atonic seizure
무긴장성 발작 동안 아이는 갑자기 나타나는 근긴장도 상실을 경험합니다. 넘어지거나 절뚝거리며 반응을 멈출 수 있습니다. 일반적으로 15초 미만 지속 됩니다. 이를 적하 발작(drop seizure)이라고도 합니다.
전신성긴장간대발작, Generalized tonic-clonic seizure (GTC)
전신성긴장간대발작(GTC) 또는 대발작(grand mal seizure)에는 단계가 있습니다. 아이의 몸과 팔다리는 먼저 수축했다가 곧게 펴졌다가 흔들립니다. 그러면 근육이 수축하고 이완됩니다. 마지막 단계는 아이가 피곤하고 혼란스러워하는 발작후 상태입니다. 전신성긴장간대발작(GTC)은 일반적으로 어린 시절에 시작하여 1~3분 동안 지속됩니다.
근간대성 발작, Myoclonic seizure
이러한 유형의 발작은 근육의 갑작스러운 경련을 일으킵니다. 근간대성 발작은 일반적으로 1~2초 동안 지속 되며 많은 경우 짧은 시간에 발생할 수 있습니다. 짧은 근간대성 발작이 있는 사람은 의식을 잃지 않습니다.
소아 뇌전증 증후군
소아가 특정 징후와 증상을 보이면 의사는 소아 뇌전증 증후군으로 진단할 수 있습니다. 진단을 내리기 위해 의사는 다음을 고려합니다.
- 발작의 유형
- 발병 연령
- 뇌 활동을 측정하는 뇌파(EEG)의 발견
다양한 종류의 뇌전증 증후군은 다음과 같습니다.
양성 롤란딕 뇌전증, Benign rolandic epilepsy
이 증후군은 3~10세 사이에 발생할 수 있습니다. 뇌전증이 있는 어린이의 15%에 영향을 미칩니다. 소아는 밤에 국소 발작이 있을 수 있으며 이는 전신성긴장간대발작(GTC)으로 발전할 수 있습니다. 드물게 소아가 깨어 있는 동안 발작을 일으킬 수 있으며, 이러한 발작은 일반적으로 얼굴과 혀의 경련을 수반합니다. 소아는 16세에 이르면 발작을 멈출 수 있습니다.
소아기 결여 뇌전증
뇌전증이 있는 16세 미만의 12% 까지 영향을 미치는 이 증후군은 4~10세 사이에 시작됩니다. 이 질환이 있는 어린이의 최대 90% 가 12세까지 발작을 멈춥니다. 결여 발작은 매우 짧기 때문에 간병인은 아이가 발작을 하고 있다는 사실을 알아차리지 못할 수도 있습니다.
영아 연축, Infantile spasm
웨스트 증후군(west syndrome)이라고도 하는 영아 연축(infantile spasm)은 일반적으로 어린이가 1세가 되기 전에 시작됩니다. 이 증후군은 신체의 한 부분 이상에서 짧은 경련이나 경련을 일으킵니다. 영아 연축은 뇌 손상을 입은 영아에게 영향을 줄 수 있으며, 증후군을 가진 많은 소아는 학습 장애 또는 행동 문제가 있습니다. 그들은 또한 레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome)으로 알려진 또 다른 뇌전증 증후군을 일으킬 수 있습니다.
청소년기 근간대성 뇌전증, Juvenile myoclonic epilepsy
12~18세 사이에 시작되는 청소년기 근간대성 뇌전증은 근간대성 발작(myoclonic seizure), 강직-간대성 발작(tonic-clonic seizure) 및 결여 발작(absence seizure)을 비롯한 다양한 유형의 발작을 유발합니다. 깜박이는 불빛은 이러한 발작을 유발할 수 있으며, 깨어난 직후에 발생할 수 있습니다. 청소년기 근간대성 뇌전증은 가장 흔한 전신성 뇌전증 증후군입니다. 종종 성인기까지 계속되지만 덜 심각해질 수 있으며, 최대 90% 의 경우에서 약물로 발작을 조절할 수 있습니다.
란다우-클레프너 증후군, Landau-Kleffner syndrome(LKS)
LKS로 알려진 이 증후군은 일반적으로 3~7세 사이에 시작되는 드문 아동기 장애입니다. 언어와 언어 표현을 이해하는 데 어려움이 있습니다. 란다우-클레프너 증후군이 있는 어린이도 행동 문제가 있을 수 있으며, 약 70% 는 일반적으로 국소적으로 명백한 발작을 보입니다.
레녹스-가스토 증후군, Lennox-Gastaut syndrome
레녹스-가스토 증후군의 전형적인 발병은 3~5세 사이 이지만 일부에서는 청소년기까지 발병하지 않습니다. 여러 다른 유형의 발작을 일으킬 수 있습니다. 또한 많은 어린이들이 학습 및 행동 문제를 가지고 있습니다. 이 증후군은 치료하기 어려울 수 있으며 발작은 종종 성인기까지 계속됩니다.
측두엽 뇌전증, Temporal lobe epilepsy
미국의 뇌전증 재단은 측두엽 뇌전증이 국소 발작의 가장 흔한 형태이며, 국소 발작이 있는 사람의 6/10에 영향을 미친다고 말합니다. 증상은 일반적으로 10~20세 사이에 발생하지만 언제든지 발생할 수 있습니다.
발작을 식별하는 방법
뇌전증은 각 어린이에게 다르게 영향을 미칩니다. 발작을 인식하는 것은 특히 매우 어린 아동이나 무슨 일이 일어나고 있는지 의사 소통할 수 없는 아동의 경우 어려울 수 있습니다. 발작을 식별하는 것은 소아의 나이와 뇌전증 또는 발작의 유형을 비롯한 여러 요인에 따라 달라집니다. 예를 들어, 결여 발작은 놓치기 매우 쉬운 반면 전신성긴장간대발작(GTC)은 식별하기가 훨씬 쉽습니다.
부모와 보호자는 노는 중, 식사 중 또는 대화 중과 같은 부적절한 시간에 나이가 많은 어린이가 나타나지 않는지 살펴보아야 합니다. 빠른 눈 깜박임, 응시 또는 혼란의 동안에도 발작이 나타낼 수 있습니다. 낙상을 유발하는 갑작스러운 근긴장도의 손실은 또 다른 단서입니다. 아기의 경우 징후가 매우 미묘할 수 있습니다. 보호자는 유아가 다음을 보이는 시간을 찾을 수 있습니다.
- 호흡 패턴의 변화
- 눈꺼풀이나 입의 움직임과 같은 비정상적인 얼굴 표정
- 갑작스런 움직임(jerk), 다리 자전거 타기 또는 경직 에피소드를 포함한 근육 운동
주의력 상실이나 눈의 초점 맞추기 어려움은 영아 발작의 다른 증상입니다. 발작의 증상은 다른 건강 상태의 증상과 매우 유사할 수 있습니다. 따라서 완전한 평가와 진단을 위해 의사의 진찰을 받는 것이 필요합니다.
원인과 촉발
뇌전증 질환이 발병하는 많은 분들에게 확인 가능한 원인이 없습니다. 잠재적인 원인 또는 기여 요인은 다음과 같습니다.
- 자폐증을 포함한 발달 장애
- 유전, 일부 유형의 뇌전증이 가족에서 발생하기 때문에
- 높은 발열 어린 시절로 알려진, 발작으로 이어지는 열성 경련
- 수막염을 포함한 전염병
- 임신 중 모체 감염
- 임신 중 영양 부족
- 출생 전 또는 출생 중 산소 결핍
- 머리에 외상
- 뇌의 종양 또는 낭종
특정 요인은 뇌전증이 있는 분들에게 발작을 유발할 수 있습니다. 일반적인 촉발요인은 다음과 같습니다.
- 흥분
- 깜박이거나 깜박이는 표시등
- 수면 부족
- 항경련제의 복용량 누락
- 드문 경우 음악이나 교회의 종소리 같은 시끄러운 소리
- 식사를 거를 때
- 스트레스
진단
소아, 특히 영유아의 일부 형태의 뇌전증을 진단하는 것은 어려울 수 있습니다. 의사가 정확한 진단을 내릴 수 있도록 간병인은 아동의 증상에 대한 자세한 설명을 보관해야 합니다. 발작 중 아동의 동영상을 찍는 것도 도움이 될 수 있습니다. 의사는 일반적으로 두 번 이상의 발작이 발생하고 열이나 외상과 같은 명백한 이유가 없는 경우 뇌전증을 진단합니다. 진단 단계는 다음과 같습니다.
- 완전한 의료 및 가족력
- 발작의 세부 사항
- 신체 검사
- 혈액 검사
- CT 스캔 , MRI 스캔 및 뇌파도(EEG)를 포함한 뇌 스캔 및 측정
소아가 뇌전증 진단을 받은 후, 간병인과 의사는 소아의 발작 유형과 뇌전증의 종류를 결정하기 위해 협력해야 합니다. 이러한 요소는 치료 정보를 제공하는데 도움이 됩니다.
치료
소아 뇌전증 치료 옵션은 다음과 같습니다.
약물
뇌전증이 있는 대부분의 사람들은 증상을 조절하기 위해 항뇌전증제가 필요합니다. 이러한 약물은 발작이 일어나는 것을 막을 수 있지만 치료제가 아니며 일단 발작이 시작되면 멈출 수 없습니다. 많은 어린이들이 평생 동안 약을 필요로 하지 않습니다. 몇 년 동안 발작이 없었던 어린이를 돌보는 사람은 약을 줄이거나 중단할 가능성에 대해 의사와 상의해야 합니다.
발작이 재발하거나 악화될 수 있으므로 의학적 상담 없이 치료를 중단해서는 안 됩니다. 항뇌전증제는 모든 소아의 발작을 조절하지 않습니다. 이러한 경우에는 다른 치료가 필요할 수 있습니다.
케톤 생성 식단
약물로 충분하지 않은 경우 일부 어린이는 발작을 조절하기 위해 케톤 생성 식이 또는 ‘케토 식이’를 시도할 수 있습니다. 어린이에게 케토 식이요법을 할 때 의사 및 영양사와 협력하는 것이 필수적입니다.
신경자극
뇌전증이 약물에 반응하지 않으면 의사는 신경 자극을 권장할 수 있습니다. 이 요법에서 장치는 신경계에 작은 전류를 보냅니다. 현재 뇌전증 치료를 위한 세 가지 유형의 신경 자극이 있습니다.
- 미주 신경 자극
- 반응성 신경자극
- 깊은 뇌 자극
수술
어떤 경우에는 특정 어린이가 뇌의 일부를 제거하는 수술을 받을 수 있습니다. 이러한 수술은 발작을 예방하거나 줄일 수 있습니다.
맺음말
소아 뇌전증에 대한 전망은 소아와 뇌전증유형에 따라 다릅니다. 치료를 받으면 뇌전증이 있는 대부분의 어린이와 성인이 완전한 삶을 살 수 있습니다. 최근 뇌전증 치료의 개선으로 그 어느 때보다 상태를 훨씬 더 쉽게 관리할 수 있습니다. 미국의 뇌전증 재단은 뇌전증을 앓고 있는 어린이의 1/3이 십대가 되기 전에 발작보다 더 커질 수 있다고 추정합니다. 이것은 자발적인 관해로 알려져 있습니다. 다른 사람들의 경우 발작이 나이가 들수록 덜 빈번하거나 덜 심각해질 수 있습니다. 중증 뇌전증 증후군이 있는 어린이는 특히 학습 및 행동 장애가 있는 경우 추가 지원이 필요할 수 있습니다.
[Mov] How to help a child having a seizure (epilepsy)
