스티븐스존슨 증후군 원인 : 수포성 발진
스티븐-존슨 증후군이란?
오늘은 스티븐스존슨 증후군 원인과 증상, 치료방법에 대해서 살펴보겠습니다. 스티븐스존슨 증후군(SJS, Stevens-Johnson Syndrome)은 피부가 느슨해지고 박리되는 희귀하고 극도로 심각한 질환입니다. 그것은 한때 라이엘 증후군(Lyell’s syndrome)으로 알려졌으며 때때로 스티븐-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome)으로 잘못 불리기도 합니다. 스티븐스존슨 증후군은 중독성표피박리증(TEN, toxic epidermal necrolysis)과 관련이 있으며 유사한 진단이지만 중독성표피박리증(TEN)은 더 심각한 질환입니다. 환자 분들의 80% 이상에서, 스티븐스존슨 증후군은 약물에 대한 예측할 수 없는 부작용으로 인해 발생합니다. 감염으로 인한 경우가 적습니다. 매년 성인 100만 명당 4~5 명의 스티븐스존슨 증후군 환자가 있다고 연구자들은 보고 하고 있습니다. 스티븐스존슨 증후군은 드물지만 생명을 위협하기도 하므로 즉시 치료해야 합니다.
의학적 긴급 상황
스티븐스존슨 증후군가 의심되는 경우 즉시 응급 서비스에 전화하거나 응급 치료 시설을 방문해야 합니다. 스티븐스존슨 증후군은 종종 다음 과정을 따라 진행됩니다.
- 지난 8주 이내에 새로운 약을 복용했습니다.
- 독감 증상이 있습니다.
- 코에서 폐로 이어지는 점막으로 퍼지는 발진이 얼굴이나 가슴에 있습니다.
- 물집이 생기는 현상이 나타납니다.
스티븐스존슨 증후군 원인
스티븐스존슨 증후군(SJS)은 가장 일반적으로 특정 약물에 대한 면역 반응으로 인해 발생합니다. 일부 감염으로 인해 스티븐스존슨 증후군이 발생할 수도 있습니다. 일부 전문가들은 약물과 감염의 조합이 함께 스티븐스존슨 증후군을 유발할 수 있다고 제안 했지만 어떤 경우에는 유발 요인이 확인되지 않았습니다.
약물
100개 이상 약물이 스티븐스존슨 증후군(SJS)와 관련이 있으며 일반적으로 소수의 범주에 속합니다. 스티븐스존슨 증후군은 새로운 약을 처음 복용한 후 며칠에서 8주 이내에 발생합니다. 다음은 약물스티븐스존슨 증후군과 관련된 약물입니다.
- 라모트리진(lamotrigine), 카바마제핀(carbamazepine), 페니토인(phenytoin), 페노바르비톤(phenobarbitone)과 같은 항경련제
- 페니실린(penicillins), 세팔로스포린(cephalosporins), 퀴놀론(quinolones) 및 미노사이클린(minocycline)과 같은 항생제
- 옥시캠(oxicam)계열 비스테로이드성 항염증제(NSAID)
- 아세트아미노펜 (acetaminophen)
- 코트리목사졸(cotrimoxazole ) 및 설파살라진(sulfasalazine)을 포함한 설폰아미드(sulfonamide)
- 때때로 통풍(gout), 신장 결석(kidney stone) 및 기타 질환을 치료하는 데 사용되는 알로푸리놀(allopurinol)
- HIV 치료에 사용되는 네비라핀(nevirapine)
- 일부 의료스캔에 사용되는 조영제
감염
스티븐스존슨 증후군과 관련된 감염에는 바이러스 및 세균 의 두 가지 주요 범주가 있습니다. 스티븐스존슨 증후군과 관련된 바이러스 감염은 다음과 같습니다.
- 콕사키바이러스, coxsackievirus
- 거대 세포 바이러스, cytomegalovirus
- 엡스타인-바 바이러스, Epstein-Barr virus
- 간염, hepatitis
- 수포진,herpes
- HIV
- 인플루엔자, influenza
- 유행성 이하선염, mumps
- 폐렴, pneumonia
- 대상 포진, shingles
스티븐스존슨 증후군과 관련된 세균 감염은 다음과 같습니다.
- 브루셀라증, brucellosis
- 디프테리아, diphtheria
- 마이코플라스마 폐렴, Mycoplasma pneumoniae
- 연쇄상 구균, strep
- 결핵, tuberculosis
백신
스티븐스존슨 증후군이 백신 접종과 관련되어 있다는 보고가 있었습니다. 알려진 발병 사례는 대략 12건으로 매우 드물지만, 많은 서로 다른 백신과 관련이 있습니다. 알아야 할 명확한 패턴이나 특정 백신이 없습니다.
스티븐스존슨 증후군의 위험 인자
스티븐스존슨 증후군은 누구에게나 영향을 줄 수 있지만더 여성과 노인 그리고 어린이에게서 더 일반적입니다. 특정 의학적 질환은 다음을 포함하여 스티븐스존슨 증후군의 위험 요소입니다.
- 면역 저하
- 암에 걸림
- HIV에 감염되면, 스티븐스존슨 증후군의 위험이 100배 증가합니다.
유전자는 또한 스티븐스존슨 증후군의 위험 요소입니다. 가까운 가족 구성원이 스티븐스존슨 증후군 또는 중독성표피박리증(TEN)을 가졌다면 발병 위험이 증가합니다.
유전자 조직접합항원-B(HLA-B, human leukocyte antigen)의 변이 스티븐스존슨 증후군의 위험 증가와 관련이 있으며, 때때로 다음을 포함하여 다양한 민족적 정체성을 가진 분들에게서 찾을 수 있습니다.
- 한족
- 태국어
- 말레이시아인
- 남인도
- 대만인
- 일본인
- 한국인
- 유럽인
유전자 검사가 없으면 유전자가 영향을 받는지 알 수 없습니다. 의사는 특정 약물로 치료하기 전에 위험 수준을 평가하기 위해 유전자 검사를 지시할 수 있습니다. 이전에 스티븐스존슨 증후군 또는 중독성표피박리증(TEN)이 있는 경우 다른 발생 위험이 더 높으므로 알려진 촉발요인을 피해야 합니다.
중독성표피박리증(TEN)과 연관성
스티븐스존슨 증후군과 중독성표피박리증(TEN)은 동일한 질병 스펙트럼에 있지만 다른 진단입니다. 결정 요인은 영향을 받는 피부의 양입니다.
- 10% 이하는 스티븐스존슨 증후군으로 간주됩니다.
- 10~30%는 중복으로 간주되며 스티븐스존슨 증후군/중독성표피박리증(TEN)으로 축약됩니다.
- 30% 이상이면 중독성표피박리증(TEN)으로 간주됩니다.
스티븐스존슨 증후군은 이러한 진단 중 가장 심각하지 않지만 여전히 생명을 위협하므로 즉시 치료해야 합니다.
스티븐스존슨 증후군의 증상
스티븐스존슨 증후군의 특징적인 증상은 점막과 관련된 수포성 발진(blistering rash)입니다. 많은 경우 다른 증상을 경험하게 됩니다. 많은 환자에서, 발진이 시작 되기 1~3일 전에 시작하는데, 첫 번째 증상은 발열입니다. 다른 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 목 쓰림
- 기침
- 빨간 눈
- 두통
- 비염
- 불편감
- 근육통
발진이 시작되면 피부 중간에 더 어두운 분홍색 반점이 생길 수 있습니다. 이 영역은 평평하거나 약간 올라올 수 있습니다. 증상이 진행됨에 따라 반점은 더 진한 빨간색 또는 보라색으로 변할 수 있습니다. 발진은 일반적으로 점막으로 퍼지기 전에 얼굴과 가슴에서 시작되며, 입술과 입 안쪽뿐만 아니라 다음에도 빈번하게 나타날 수 있습니다.
- 눈과 눈꺼풀
- 외음부
- 식도
- 상부 호흡기
- 항문
어떤 곳에서는 발진이 물집이 생기고 피부의 가장 바깥층인 표피가 죽고 벗겨집니다.
스티븐스존슨 증후군으로 인한 발진은 어디에서나 발생할 수 있지만 일반적으로 얼굴이나 가슴에서 시작하여 나중에 전신으로 퍼집니다. 점막도 영향을 받는데, 발진이 발병한 환자의 거의 절반의 환자에게서 3개의 개별 점막 부위에 발진이 발병합니다.
스티븐스존슨 증후군의 잠재적인 합병증은?
스티븐스존슨 증후군은 피부와 점막(mucous membrane)에 영향을 미치기 때문에 해당 부위는 다음과 같은 합병증의 위험이 있습니다.
- 피부 색소 변화
- 식도, 생식기 또는 기타 부위의 흉터
- 봉와직염
- 건조, 광 공포증 및 실명과 같은 눈 질환
- 손톱 박리 및 손실
- 구강 건조, 치주 질환 및 치은염과 같은 구강 질환
- 두피 모발 숱이 감소
또한 다음을 포함하여 우리 몸 안의 스티븐스존슨 증후군으로 인해 심각한 합병증을 경험할 수 있습니다.
- 부패
- 위장 출혈
- 폐 색전증
- 폐부종
- 심장마비
- 호흡 부전
- 간부전
- 신부전
- 기관지염, 기관지 확장증 및 호흡기관 폐쇄와 같은 폐 합병증
스티븐스존슨 증후군 치료방법
스티븐스존슨 증후군 진단을 받으면 즉시 병원, 잠재적인 집중치료병동(ICU), 화상전문병동 또는 피부과에 입원하게 됩니다. 스티븐스존슨 증후군을 유발할 수 있는 약물을 복용하고 있다면 복용을 중단해야 합니다. 치료는 증상 관리와 2차 감염과 같은 합병증 예방에 중점을 둡니다. 피부 관리는 청소, 드레싱 및 죽은 조직 제거 를 포함한 치료의 주요 초점이 될 것 입니다.
기타 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 통증 관리
- 산소 보충
- 체액 보충
- 튜브 영양 공급
- 온도 관리
의학적 도움을 받아야 할 때
스티븐스존슨 증후군은 즉시 치료해야 합니다. 초기 증상은 일반적으로 독감과 유사하지만 다음 기준 중 하나라도 충족하는 경우 즉시 의사의 도움을 받아야 합니다.
- 지난 8주 동안 새로운 약을 복용하기 시작함
- 스티븐스존슨 증후군 일 수 있다고 생각되는 발진이 있음
- 스티븐스존슨 증후군 또는 중독성표피박리증(TEN)의 가족력이 있는 경우
- 이전에 스티븐스존슨 증후군 또는 중독성표피박리증(TEN) 진단을 받은 경우
진단방법
스티븐스존슨 증후군(SJS)을 진단하기 위한 특정한 검사나 기준은 없습니다. 피부과 전문의가 병력과 겪고 있는 증상에 따라 질환을 진단합니다. 생검이라고 하는 피부 검체를 채취 하거나 스티븐스존슨 증후군을 확인하고 다른 질환을 배제하는 데 도움이 되는 다른 진단 검사를 수행할 수 있습니다.
스티븐스존슨 증후군을 예방, 가능한가요?
스티븐스존슨 증후군(SJS)을 예방하는 유일한 방법은 가능한 경우 위험을 최소화하는 것입니다. 이전에 스티븐스존슨 증후군 또는 중독성표피박리증(TEN)이 있는 경우 SJS와 관련된 이전 트리거 및 약물을 피합니다. 이것은 스티븐스존슨 증후군 또는 중독성표피박리증(TEN)이 없지만 가족 구성원이 있는 경우에도 해당됩니다. 존슨 증후군를 유발할 수 있는 약물을 시작하기 전에 스티븐스존슨 증후군의 위험을 증가시킬 수 있는 변이에 대한 유전자를 검토할 수 있습니다.
회복 전망은?
스티븐스존슨 증후군으로부터의 회복은 증상과 합병증의 심각성에 따라 모든 사람에게 다르게 보일 것입니다. 스티븐스존슨 증후군은 보고된 바에 따르면 발병환자의 2~5% 에서 때론 치명적입니다. 그러나 이 수치는 치료가 좋아지면서 개선되고 있습니다.
피부는 2~3주 안에 다시 회복 되기 시작 하지만 완전히 회복되려면 몇 개월이 걸릴 수 있습니다. 다른 증상이나 합병증은 회복 기간이 다양하며 영구적인 영향을 미칠 수 있습니다. 스티븐스존슨 증후군는 신체적 증상 외에도 정신적 피해를 줄 수 있습니다.
맺음말
스티븐스존슨 증후군는 드문 상태이지만 발생하면 의료 응급 상황입니다. 증상은 처음에는 독감과 비슷할 수 있지만 발진은 일반적으로 며칠 이내에 나타납니다. 발진은 점막으로 퍼지고 벗겨지고 물집이 생깁니다. 특정 약물은 스티븐스존슨 증후군를 유발할 수 있습니다. 흔하지 않지만, 감염의 결과일 수 있습니다. 유전자가 SJS의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
스티븐스존슨 증후군 진단을 받으면 바로 병원에 입원할 수 있으며, 치료는 빠를수록 좋습니다. 스티븐스존슨 증후군를 앓은 후에 의사는 다시 걸리지 않는 방법에 대해 조언할 것입니다.
