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저칼륨혈증 주기성 마비란? : hypokalemic periodic paralysis

Published 2024-06-22 · Updated 2024-04-26

저칼륨혈증 주기성 마비 란?

저칼륨혈증 주기성 마비(hypokalemic periodic paralysis, hypoPP 또는 hypoKPP)는 통증 없는 근육 약화와 종종 마비를 경험하는 드문 장애입니다. 주기적인 마비를 일으키는 여러 유전 질환 중 가장 흔합니다. 이러한 형태의 마비는 낮은 칼륨 수치와 관련이 있습니다. 약 100,000 명 중 1명이 저칼륨혈증 주기성 마비를 가지고 있으며 남성에서 3~4배 더 흔합니다.

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저칼륨혈증 주기성 마비 유형

저칼륨혈증 주기성 마비에는 두 가지 유형이 있습니다.

마비

이 형태가 가장 일반적 입니다. 마비 형태에서는 간헐적이고 일시적인 근육 약화 또는 마비가 경험됩니다.

근병증

이 형태는 영구적인 근육 약화, 피로 및 통증이 특징입니다. hypoPP가 있는 노인의 74% 이상 이 근병증을 경험합니다. 근육병증의 첫 번째 증상 중 하나는 운동으로 인한 다리의 쇠약 또는 마비입니다.

저칼륨혈증 주기성 마비 증상

사람들은 일반적으로 10~14세 사이에 첫 번째 발작을 경험합니다. 공격은 무작위로 발생하지만 종종 음식이나 운동과 같은 요인에 의해 유발됩니다. 잠에서 깨어난 후 발작을 경험하는 것은 매우 일반적입니다. 공격은 경미한 근육 약화에서 심각한 마비에 이르기까지 심각도가 다양합니다. 그들은 몇 시간에서 며칠까지 지속될 수 있습니다. 공격 빈도도 사람마다 다릅니다. 어떤 사람들은 그것을 매일 경험하지만 다른 사람들은 일 년에 몇 번 경험합니다.

사람은 나이가 들면서 마비 에피소드를 덜 경험할 수 있습니다. 대신, 그들은 무산 공격(abortive attack)이라고 하는 장기간 지속되는 일반적인 근육 약화를 보이기도 합니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

심장 두근거림
팔, 다리, 어깨, 엉덩이에서 가장 흔하게 근육이 약하거나 경련
마비

저칼륨혈증 주기성 마비

저칼륨혈증 주기성 마비의 원인

저칼륨혈증 주기성 마비 공격은 신체에 칼륨이 충분하지 않아 발생합니다. 칼륨 이온이 몸에 용해되면서 양전하를 띠게 됩니다. 이 전하를 통해 전기를 전도하고 몸 전체에 신호를 보낼 수 있습니다. 칼륨 이온은 신경 자극 전달과 같은 신체의 많은 작업을 수행합니다.

칼륨의 가장 중요한 기능 중 하나는 근육 수축을 돕는 것입니다. 근육은 수축과 이완을 번갈아 가며 작동합니다. 이것은 몸의 모든 근육을 작동시키는 것입니다. 이온은 세포막에 있는 이온 펌프에 의해 세포 안팎으로 펌핑됩니다. 그들은 터널과 같은 단백질 채널을 통해 신체에서 이동합니다.

저칼륨혈증 주기성 마비가 있는 사람들은 이러한 단백질 채널이 작동하는 방식을 변경하는 유전자에 돌연변이가 있습니다. 결과적으로 근육이 수축하는 데 필요한 칼륨이 충분하지 않습니다. 이것이 근육 약화와 마비의 원인입니다. 이 질환은 상염색체 장애입니다. 이는 가족을 통해 유전될 수 있음을 의미합니다. 부모 중 한 사람이 저칼륨혈증 주기성 마비를 유발하는 유전자를 가지고 있으면 자녀에게 저칼륨성 주기성 마비가 발생합니다.

그러나 일부 사람들은 장애의 알려진 가족력 없이 저칼륨혈증 주기성 마비가 있습니다.

공격을 유발하는 것은 무엇입니까?

일시적인 유발 요인은 사람마다 다르지만 마비 에피소드는 종종 다음과 같은 원인에 의해 유발됩니다.

설탕 또는 녹말 음식
짠 음식
식사 사이가 너무 김
아주 많은 양의 식사
잠
높은 수준의 육체 노동
극한의 온도
강한 감정
마취와 같은 특정 약물

저칼륨혈증 주기성 마비 진단

저칼륨혈증 주기성 마비는 종종 진단하기 어렵습니다. 장애에 대한 검사는 없으며 발작 중에 관찰되지 않는 한 증상은 분명하지 않습니다. 저칼륨혈증 주기성 마비의 특징적인 증상이 나타나면 의사와 상담합니다. 의사는 다음을 요청할 것입니다.

증상을 설명하기
하루 중 증상이 나타나는 시간을 설명하기
이벤트 직전에 무엇을 했는지 설명하기

저칼륨혈증 주기성 마비의 가족력이 있는 경우 반드시 의사에게 알립니다. 이것은 그들이 당신의 증상을 평가하고 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

예약 중 발작을 경험하면 의사는 다음을 수행할 수 있습니다.

칼륨 수치를 결정하기 위해 혈액 검사를 받기
근육 반사가 감소했는지 확인하기 위해 검사하기
불규칙한 심장 박동 또는 관련 심장 증상이 있는 경우 심전도를 주문하기

치료 옵션

치료는 식단 변경과 발작을 유발하는 것들을 피하는 것으로 구성됩니다. 의사가 약물 치료를 원할 수도 있습니다. 치료에는 알려진 유발 요인을 피하는 것이 포함됩니다. 예를 들어, 짠 음식이 일반적으로 발작을 일으키는 경우 식단에서 이를 제한하거나 제거하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 알려진 유발 요인에 대해 의사와 상담하십시오. 관리 계획을 세우는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사는 다음을 처방할 수도 있습니다.