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중증근무력증 증상 및 치료 : Myasthenia Gravis

Published 2023-09-27 · Updated 2023-10-22

중증근무력증 정의

중증근육무력증(Myasthenia Gravis, MG)은 자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 실수로 자신의 일부를 공격한다는 의미입니다. 중증근육무력증은 신경과 근육(신경근 접합부) 사이의 통신에 영향을 미칩니다. 중증근육무력증 환자는 자발적으로 근육을 조절하는 능력을 상실하며, 다양한 심각도의 근육 약화와 피로를 경험합니다. 눈, 얼굴, 목, 팔다리의 근육을 움직이지 못할 수도 있습니다. 중증근육무력증은 평생 지속되는 신경근 질환입니다. 치료법은 없지만 치료가 도움이 될 수 있으며 일부 환자는 증상이 완화될 수 있습니다.

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중증근무력증은 신경근연접(neuromusclar synaps or junction)에 화학적 전달에 문제가 생기는 가장 흔한 질환으로 이것은 연접이 후막 위의 니코틴성 아세티콜린 수용기를 파괴하거나 변이시키고, 신경근-시냅스에서 시냅스 전달을 방해하는 항체가 생성되는 자가면역반응에 의해 생긴다. 신경전달물질의 결함이 생기기때문에 뼈대근육(특히, 머리근육이 약화), 쉽게 피로해진다.

중증근무력증의 유형

자가면역 중증근무력증은 이 신경근 질환의 가장 흔한 형태입니다. 자가면역 중증근무력증은 다음과 같습니다.

안구

눈과 눈꺼풀을 움직이는 근육이 약해집니다. 눈꺼풀이 처지거나 눈을 뜨지 못할 수도 있습니다. 어떤 사람들은 이중 시력을 가지고 있습니다. 눈의 약화는 종종 MG의 첫 징후입니다. 안구 중증근무력증 환자 중 거의 절반이 첫 증상이 나타난 후 2년 이내에 일반 형태로 발전합니다.

일반

근육 약화는 눈과 얼굴, 목, 팔, 다리 및 목과 같은 기타 신체 부위에 영향을 미칩니다. 말하거나 삼키는 것이 어려워지고, 팔을 머리 위로 들어 올리거나, 앉은 자세에서 일어서거나, 장거리를 걷고, 계단을 오르는 것이 어려워질 수 있습니다.

중증근육무력증의 원인

중증근무력증은 자가면역질환 입니다. 알 수 없는 이유로 신체의 면역체계가 스스로를 공격합니다. 건강한 면역 체계를 가진 사람의 경우 신경과 근육은 작은 야구 경기처럼 의사소통을 합니다. 신경(투수)은 신경근 접합부라는 시냅스(연결)를 통해 근육(포수)에 신호를 보냅니다. 의사소통을 위해 신경은 아세틸콜린(야구공)이라는 분자를 방출합니다.

근육에는 아세틸콜린 수용체(포수의 장갑)라는 부위가 있습니다. 아세틸콜린은 공이 장갑에 닿는 것처럼 근육 조직의 수용체에 결합합니다. 아세틸콜린이 수용체에 결합하면 근육 섬유가 수축됩니다. 건강한 사람의 경우, 마치 야구 선수가 공을 잡고 팀 동료에게 던지는 것처럼 신경 신호 근육이 쉽게 작동합니다. 그러나 중증근육무력증 환자는 수용체 부위를 파괴하는 항체를 갖고 있어 신경-근육 소통을 차단합니다. ‘포수’가 공을 잡지 못하고 의사소통이 느려지거나 전혀 작동하지 않는다.

중증근무력증 발병

: 남자 > 여자
: 50세 이후에 증상이 시작되는 경우가 많음

중증근무력증 증상

• muscle weakness, fatigue

• 초기 – 눈돌림 근육의 증상(눈커풀 처짐,복시), 씹는 것과 삼키기, 말하기를 힘들어하는 경우도 있음

• 오후에 fatigue로 인한 근력 저하가 뚜렷하게 나타남

• 가슴샘(흉선)의 비정상을 보임, 종양이 생기기도 함

• 진단을 받은 첫 해 사이에 극심한 근약화를 보임

• 힘든일, 감염, 체온증가, 출산등은 심각한 악화를 초래할 수있음

• dysphagia, dysarthria

• 이중 시력

• 처진 눈꺼풀(안검 하수증)

• 말하기, 씹기 또는 삼키기가 어렵습니다.

• 목을 위로 움직이거나 머리를 들기가 어렵습니다.

• 팔다리 약화

• 걷는 데 문제가 있습니다.

하지만 현재 예후가 좋다고 보고되었고, 대부분 정상적인 삶을 살고 또는 정상에 가까운 삶을 살고 있다고 합니다.

<오후에 fatigue로 인한 근력저하>

중증근무력증 진단 방법

담당 의사는 신체 검사를 실시하고 증상을 평가할 것입니다. 다음과 같은 검사를 받을 수 있습니다.

• 얼음주머니 검사
눈꺼풀이 심하게 처진 경우, 담당 의사는 눈 위에 얼음주머니를 놓거나 어두운 방에서 몇 분간 눈을 감고 휴식을 취하게 할 수 있습니다. 얼음찜질이나 휴식 후 처짐이 호전된다면 중증근무력증일 가능성이 있습니다.

• 항체 검사
중증근무력증 환자의 약 85%는 혈액 내 아세틸콜린 수용체 항체 수치가 비정상적으로 높습니다. 약 6%의 환자가 근육 특이성 키나아제(muscle-specific kinase, MuSK) 항체를 보유하고 있습니다. 중증근무력증 환자의 10% 미만에서는 항체가 검출되지 않을 수 있습니다.

• 영상 스캔
MRI 또는 CT 스캔을 통해 종양 과 같은 흉선 문제를 확인할 수 있습니다.

• 근전도 (EMG)
근전도는 근육과 신경의 전기적 활동을 측정합니다. 이 검사는 신경과 근육 사이의 의사소통 문제를 감지합니다.