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항인지질 증후군 – 휴즈 증후군 : 혈액세포가 결합 또는 응고 방식에 영향

Published 2023-07-10 · Updated 2023-07-10

혈액과 건강

휴즈 증후군(Hughes syndrome)은 ‘끈적끈적한 혈액 증후군’ 또는 항인지질 증후군(APS, antiphospholipid syndrome)으로도 알려져 있는데, 혈액 세포가 함께 결합하거나 응고되는 방식에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 항인지질 증후군(APS)은 드문 것으로 간주됩니다.

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반복적인 유산이 있는 여성과 50세 이전에 뇌졸중이 있는 분들은 때때로 항인지질 증후군(APS)이 근본적인 원인임을 발견합니다. 항인지질 증후군(APS)은 남성보다 여성에게 3~5배 많은 영향을 미치는 것으로 추정되고 있습니다.

항인지질 증후군(APS)의 원인은 불분명하지만 연구자들은 식습관, 생활 방식 및 유전학이 모두 질병 발달에 영향을 미칠 수 있다고 합니다.

항인지질 증후군의 증상

항인지질 증후군(APS) 증상은 혈전이 다른 건강 상태나 합병증 없이 쉽게 식별할 수 있는 것이 아니기 때문에 발견하기 어렵습니다. 때때로 항인지질 증후군(APS)은 레이스 모양의 붉은 발진이나 코와 잇몸에서 출혈을 일으킵니다.

항인지질 증후군(APS)이 있을 수 있는 다른 징후는 다음과 같습니다.

• 가슴 통증
• 호흡 곤란
• 메스꺼움
• 피로
• 팔이나 다리, 등, 목 또는 턱의 통증이나 불편함
• 음성 변경
• 만성 두통
• 기억 상실
• 시력 변화
• 균형 또는 이동성 문제

항인지질 증후군(APS)의 원인

연구자들은 여전히 항인지질 증후군(APS)의 원인을 이해하기 위해 노력하고 있지만, 연구자들은 유전적 요인이 작용한다고 결정했습니다. 항인지질 증후군(APS)은 혈우병(hemophilia)과 같은 다른 혈액 질환과 달리 부모로부터 직접 유전되지 않습니다. 그러나 항인지질 증후군(APS)을 가진 가족이 있다는 것은 그 질환을 발전시킬 가능성이 더 높다는 것을 의미합니다.

다른 자가 면역 상태와 연결된 유전자가 항인지질 증후군(APS)을 유발할 수도 있습니다. 그것은 이 질환을 가진 분들이 종종 다른 자가 면역 질환을 갖는 이유를 설명할 것입니다. 사실, 루프스나 류마티스 관절염을 앓고 있는 분들에게서 항인지 증후군이 발병할 수 있습니다.

대장균(E. coli) 또는 파보바이러스(parvovirus)와 같은 특정 바이러스 또는 세균 감염이 있으면 감염이 사라진 후 항인지질 증후군(APS)이 발생할 수 있습니다. 간질을 조절하는 약물과 경구 피임약도 질환을 유발하는 역할을 할 수 있습니다.

이러한 환경적 요인은 충분한 운동을 하지 않고 콜레스테롤이 높은 식단을 섭취하는 것과 같은 생활 방식 요인과 상호 작용하여 항인지질 증후군(APS)을 유발할 수 있습니다. 그러나 이러한 감염, 생활 방식 요인 또는 약물 사용이 없는 어린이와 성인은 언제든지 항인지질 증후군(APS)에 걸릴 수 있습니다. 항인지질 증후군(APS)의 원인을 밝히기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

항인지질 증후군(APS)의 진단

항인지질 증후군(APS)은 일련의 혈액 검사를 통해 진단됩니다. 이러한 혈액 검사는 면역 세포가 정상적으로 행동하는지 또는 다른 건강한 세포를 표적으로 삼는지 확인하기 위해 만드는 항체를 분석합니다. 항인지질 증후군(APS)을 식별하는 일반적인 혈액 검사를 항체 면역측정법(antibody immunoassay)이라고 합니다. 다른 질환을 배제하기 위해 이들 중 몇 가지를 수행해야 할 수도 있습니다.

항인지질 증후군(APS)은 두 질환의 증상이 유사하기 때문에 다발성 경화증(multiple sclerosis)으로 오진될 수 있습니다. 철저한 검사를 통해 올바른 진단을 결정해야 하지만 시간이 다소 걸릴 수 있습니다.

항인지질 증후군의 합병증

항인지질 증후군(APS) 환자는 혈전이 발생할 가능성이 더 높습니다. 이는 다음과 같이 심각하고 때로는 생명을 위협하는 건강 문제로 이어질 수 있습니다.

• 심부정맥 혈전증
• 뇌졸중
• 일과성 허혈 발작(TIA) (뇌졸중과 유사하지만 영구적인 신경학적 영향 없음)
• 폐 색전증
• 심장마비
• 반복되는 유산

드문 경우지만 치료되지 않은 항인지질 증후군(APS)는 몸 전체에 동시 응고 발생이 있는 경우 확대될 수 있는데, 이를 파국적 항인지질 증후군(catastrophic antiphospholipid syndrome)이라고 합니다. 장기에 심각한 손상을 입히고 사망에 이르게 할 수 있습니다. 그러나 적절한 치료는 혈전 발생 위험을 줄이고 이러한 유형의 문제를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

항인지질 증후군의 치료

항인지질 증후군(APS)은 혈액 희석제(blood thinner : 혈전 위험을 줄이는 약물)로 치료할 수 있습니다. 항인지질 증후군(APS)이 있는 일부 사람들은 혈전 증상(blood clot)을 나타내지 않으며 혈전 발생 위험을 예방하기 위해 아스피린(aspirin) 이외의 치료가 필요하지 않습니다. 특히 심부정맥혈전증(deep vein thrombosis) 병력이 있는 경우 와파린(warfarin, Coumadin)과 같은 항응고제가 처방될 수 있습니다.

만삭까지 임신을 시도하고 항인지질 증후군(APS)이 있는 경우 저용량 아스피린이나 혈액 희석제 헤파린(heparin)을 매일 처방받을 수 있습니다. 항인지질 증후군(APS)이 있는 여성은 진단을 받고 간단한 치료를 시작하면 만삭까지 아기를 낳을 가능성이 80% 더 높습니다.

항인지질 증후군(APS)을 위한 식이요법과 운동

항인지질 증후군(APS) 진단을 받은 경우 건강한 식단을 통해 뇌졸중과 같은 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다. 과일과 채소가 풍부하고 트랜스 지방과 설탕이 적은 식단을 섭취하면 심장 혈관계가 건강해지고 혈전이 덜 생깁니다.

와파린(warfarin ,Coumadin)으로 항인지질 증후군(APS)을 치료하는 경우, 섭취하는 비타민 K의 양을 일관되게 유지하도록 합니다. 소량의 비타민 K는 치료에 영향을 미치지 않을 수 있지만 정기적으로 비타민 K 섭취량을 바꾸면 약물 효능이 위험하게 변할 수 있습니다. 브로콜리, 브뤼셀 콩나물, 병아리콩, 아보카도는 비타민 K가 풍부한 식품 입니다.

규칙적인 운동을 하는 것도 질환 관리의 일부가 될 수 있습니다. 흡연을 피하고 신체 유형에 맞는 건강한 체중을 유지하여 심장과 정맥을 튼튼하게 유지하고 손상에 더 잘 견딥니다.