혈액세포장애 : 백혈구, 적혈구, 혈소판, 형질세포의 장애

혈액세포장애

혈액세포장애(blood cell disorder)는 적혈구(red blood cell), 백혈구(white blood cell) 또는 응고 형성에 중요한 혈소판(platelet)이라고 하는 더 작은 순환 세포에 문제가 있는 질환입니다. 세 가지 세포 유형 모두 뼈 내부의 연조직인 골수(bone marrow)에서 형성됩니다. 적혈구는 신체의 장기와 조직에 산소를 운반합니다. 백혈구는 신체가 감염과 싸우는 데 도움이 됩니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕습니다. 혈액 세포 장애는 이러한 유형의 혈액 세포 중 하나 이상의 형성과 기능을 손상시킵니다.

혈액세포장애의 증상

증상은 혈액 세포 질환의 유형에 따라 다릅니다.

❖ 적혈구 장애의 일반적인 증상

• 피로
• 호흡 곤란
• 뇌의 산소화 혈액 부족으로 인한 집중 문제
• 근육 약화
• 빠른 심장박동  

❖ 백혈구 장애의 일반적인 증상

• 만성 감염
• 피로
• 설명할 수 없는 체중 감소
• 불쾌감(malaise) 또는 몸이 좋지 않은 일반적인 느낌  

❖ 혈소판 장애의 일반적인 증상

• 치유되지 않거나 치유 속도가 느린 베인 상처 또는 궤양
• 부상이나 절단 후 응고되지 않는 혈액
• 쉽게 멍이 드는 피부
• 설명 할 수 없는 코피 또는 잇몸 출혈

전반적인 건강에 큰 영향을 미칠 수 있는 많은 유형의 혈액세포장애가 있습니다.  

혈액세포 : 적혈구, 백혈구, 혈소판

적혈구 장애

적혈구 장애는 우리 몸의 적혈구에 영향을 미칩니다. 적혈구는 폐에서 신체의 나머지 부분으로 산소를 운반하는 혈액 내 세포입니다. 어린이와 성인 모두에게 영향을 줄 수 있는 다양한 장애가 있습니다.

빈혈증, Anemia

빈혈은 적혈구 장애의 한 유형입니다. 일반적으로 혈액에 미네랄 철분이 부족하면 이 장애가 발생합니다. 우리 몸은 적혈구(RBC)가 폐에서 신체의 다른 부분으로 산소를 운반하는 데 도움이 되는 단백질 헤모글로빈(protein hemoglobin)을 생성하기 위해 철분이 필요합니다. 빈혈에는 여러 유형이 있습니다.

❖ 철결핍성 빈혈, Iron deficiency anemia 철결핍성 빈혈은 몸에 철분(iron)이 부족할 때 발생합니다. 적혈구(RBC)가 폐로 충분한 산소를 운반하지 못하기 때문에 피곤하고 숨가쁨을 느낄 수 있습니다. 철분 보충은 일반적으로 이러한 유형의 빈혈을 치료합니다.

❖ 악성 빈혈, Pernicious anemia 악성 빈혈은 신체가 충분한 양의 비타민 B-12 를 흡수할 수 없는 자가면역질환입니다. 이로 인해 적혈구 수가 적습니다. 예전에는 치료가 불가능하고 종종 치명적이었기 때문에 위험한 것을 의미하는 「악성」이라고 하는데, 이제 B-12 주사는 일반적으로 이러한 유형의 빈혈을 치료합니다.

❖ 재생불량성 빈혈, Aplastic anemia 재생불량성 빈혈은 드물지만 골수가 충분한 새 혈액 세포를 만들지 못하는 심각한 질환입니다. 재생불량성 빈혈은 갑자기 또는 천천히 그리고 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 피곤함을 느끼고 감염이나 통제되지 않는 출혈을 막을 수 없습니다.

❖ 자가면역 용혈성 빈혈(AHA, Autoimmune hemolytic anemia) 자가면역 용혈성 빈혈(AHA) 은 면역 체계가 우리 몸이 적혈구를 대체할 수 있는 것보다 더 빨리 적혈구를 파괴하도록 합니다. 이로 인해 적혈구가 너무 적습니다.

❖ 겸상적혈구 빈혈, Sickle cell anemia 겸상적혈구빈혈(SCA)은 영향을 받는 적혈구의 특이한 낫 모양에서 이름을 따온 일종의 빈혈입니다. 유전적 돌연변이로 인해 겸상적혈구빈혈 환자의 적혈구에는 비정상적인 헤모글로빈 분자가 포함되어 있어 단단하고 구부러져 있습니다. 낫 모양의 적혈구는 정상적인 적혈구 만큼 많은 산소를 조직으로 운반할 수 없습니다. 또한 혈관에 달라붙어 장기로 가는 혈류를 차단할 수 있습니다.

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백혈구와 건강 백혈구(white blood cell)는 신체면역체계(body’s immune system)의 중요한 부분입니다. 백혈구는 감염 및 유기체 침입으로부터 우리 몸을 보호하는 역할을 합니다. 우리 몸에는 다섯 가지 유형의 백혈구가 있습니다. • 호중구, neutrophilsl• 림프구, ymphocytes• 단핵구, monocytes• 호산구, eosinophils• 호염기구, basophils 특정 질환이나 질병이 있는 경우 이들 각각은 다른 방식으로 영향을 받을 수 있습니다...........

지중해빈혈, Thalassemia

지중해 빈혈은 유전성 혈액질환 그룹입니다. 이러한 장애는 정상적인 헤모글로빈 생산을 방해하는 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. 적혈구에 충분한 헤모글로빈이 없으면 신체의 모든 부분에 산소가 공급되지 않습니다. 그러면 장기가 제대로 기능하지 않습니다. 이러한 장애는 다음을 유발할 수 있습니다.  • 뼈 기형
• 비장 비대
• 심장 질환
• 어린이의 성장 및 발달 지연

진성 적혈구증가증, Polycythemia vera

적혈구증가증(polycythemia)은 유전자 돌연변이로 인해 발생하는 혈액암(blood cancer) 입니다. 적혈구증가증이 있으면 골수가 적혈구를 너무 많이 만듭니다. 이로 인해 혈액이 두꺼워지고 더 천천히 흐르기 때문에 심장마비나 뇌졸중을 일으킬 수 있는 혈전이 생길 위험이 있습니다. 알려진 치료법이 없으며, 치료에는 정맥 절개(사혈, phlebotomy) 또는 정맥에서 혈액을 제거하는 것과 약물이 포함됩니다.

백혈구 장애

백혈구(백혈구)는 감염 및 이물질로부터 우리 몸을 방어하는 데 도움이 됩니다. 백혈구 장애는 우리 몸의 면역 반응과 감염 퇴치 능력에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 장애는 성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다.  

림프종, Lymphoma

림프종은 신체의 림프계에서 발생하는 혈액암입니다. 백혈구가 변화하고 통제할 수 없게 성장합니다. 호지킨 림프종(Hodgkin’s lymphoma) 과 비호지킨 림프종(non-Hodgkin’s lymphoma)은 림프종의 두 가지 주요 유형입니다.

백혈병, Leukemia

백혈병은 악성 백혈구가 체내 골수 내에서 증식하는 혈액암입니다. 백혈병은 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 만성 백혈병은 더 천천히 진행됩니다.

골수이형성 증후군(MDS, Myelodysplastic syndrome)

골수이형성 증후군(MDS)은 골수의 백혈구에 영향을 미치는 질환입니다. 우리 몸은 모세포(blasts)라고 하는 너무 많은 미성숙 세포를 생성합니다. 이 모세포는 증식하여 성숙하고 건강한 세포를 밀어냅니다. 골수이형성 증후군은 천천히 또는 매우 빠르게 진행될 수 있습니다. 때때로 백혈병으로 이어집니다.

혈소판 장애, Platelet disorder

혈소판은 베인 상처나 다른 부상을 입었을 때 가장 먼저 반응하는 것입니다. 혈소판은 부상 부위에 모여 혈액 손실을 막기 위한 임시 마개를 만듭니다. 혈소판 장애가 있는 경우 혈액에는 다음 세 가지 이상 중 하나가 있습니다.

❖ 혈소판이 충분하지 않음
혈소판이 너무 적으면 아주 위험합니다. 작은 부상도 심각한 실혈을 유발할 수 있기 때문입니다.

❖ 혈소판이 너무 많음
혈액에 혈소판이 너무 많으면 혈전이 형성되어 주요 동맥을 막아 뇌졸중이나 심장마비를 일으킬 수 있습니다.

❖ 제대로 응고되지 않는 혈소판
때로는 변형된 혈소판이 다른 혈액 세포나 혈관벽에 달라붙지 않아 제대로 응고되지 않습니다. 이것은 또한 위험한 혈액 손실로 이어질 수 있습니다.

혈소판 장애는 주로 유전적이며 유전됩니다. 이러한 장애 중 일부는 다음과 같습니다.

폰빌레브란트병, Von Willebrand disease

폰빌레브란트병은 가장 흔한 유전 출혈 장애 입니다. 폰빌레브란트 인자(VWF)라고 하는 혈액 응고를 돕는 단백질 결핍으로 인해 발생합니다.  

혈우병, Hemophilia

혈우병은 아마도 가장 잘 알려진 혈액 응고 장애일 것입니다. 거의 항상 남성에게서 발생합니다. 혈우병의 가장 심각한 합병증은 과도하고 지속적인 출혈입니다. 이 출혈은 신체 내부 또는 외부에 있을 수 있습니다. 명백한 이유 없이 출혈이 시작될 수 있습니다. 가벼운 A형의 경우 치료에는 감소된 응고 인자의 더 많은 방출을 촉진할 수 있는 데스모프레신(desmopressin)이라는 호르몬과 B형 및 C형의 경우 치료에는 혈액 또는 혈장 주입이 포함됩니다.

원발성 혈소판 증가증, Primary thrombocythemia

원발성 혈소판증가증 은 혈액 응고를 증가시킬 수 있는 희귀 질환입니다. 이로 인해 뇌졸중이나 심장 마비의 위험이 높아집니다. 이 장애는 골수가 너무 많은 혈소판을 생성할 때 발생합니다.

후천성 혈소판 기능 장애, Acquired platelet function disorder

특정 약물 및 의학적 질환도 혈소판 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 의사와 함께 모든 약을 조정합니다. 캐나다 혈우병 협회(CHA)는 다음과 같은 일반 약물이 특히 장기간 복용할 경우 혈소판에 영향을 미칠 수 있다고 경고합니다.

• 아스피린
• 비스테로이드성 항염증제(NSAID)
• 일부 항생제
• 심장약
• 혈액 희석제
• 항우울제
• 마취제
• 항히스타민제  

형질세포장애, Plasma cell disorder

항체를 만드는 우리 몸의 백혈구 유형인 형질세포(plasma cell)에 영향을 미치는 다양한 장애가 있습니다. 이 세포는 감염과 질병을 예방하는 신체 능력에 매우 중요합니다.

형질 세포 골수종, Plasma cell myeloma

형질 세포 골수종은 골수의 형질 세포에서 발생하는 희귀 혈액암입니다. 악성 형질 세포(malignant plasma cell)는 골수에 축적되어 일반적으로 척추, 엉덩이 또는 갈비뼈와 같은 뼈에서 형질세포종(plasmacytomas) 이라는 종양을 형성합니다. 비정상 형질 세포는 단클론(M) 단백질이라는 비정상 항체를 생성합니다. 이 단백질은 골수에 축적되어 건강한 단백질을 밀어냅니다. 이로 인해 혈액이 두꺼워지고 신장이 손상될 수 있습니다. 형질 세포 골수종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

혈액세포장애 진단

의사는 각 유형의 혈구가 몇 개인지 확인하기 위해 전혈구수(CBC)를 포함한 여러 검사를 지시할 수 있습니다. 의사는 골수에서 비정상적인 세포가 발생하는지 확인하기 위해 골수 생검을 지시할 수도 있습니다. 여기에는 검사를 위해 소량의 골수를 제거하는 것이 포함됩니다.

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응고인자와 건강 인자XI결핍증은(Factor XI deficiency)은 드문 유전성 출혈 장애입니다. XI는 로마 숫자로 11을 의미합니다. 인자XI결핍증이 있으면 「응고 인자」라고 하는 특정 단백질이 부족하기 때문에 혈액이 제대로 응고되지 않습니다. 인자XI결핍증은 때때로 혈우병C(hemophilia C)라고 불리며 비교적 가벼운 형태의 혈우병입니다. 제11인자 결핍이 있는 경우 생리가 심하거나 발치와 같은 수술 후 출혈이 발생할 수 있습니다..........

혈액세포장애 치료 방법

치료 계획은 질병의 원인, 연령 및 전반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. 의사는 혈액 세포 장애를 교정하는 데 도움이 되는 치료법을 조합하여 사용할 수 있습니다.

❖ 약물
일부 약물 요법 옵션에는 혈소판 장애에서 더 많은 혈소판을 생성하도록 골수를 자극하는 엔플레이트주 (Nplate-romiplostim)와 같은 약물이 포함됩니다. 백혈구 장애의 경우 항생제가 감염과 싸우는 데 도움이 될 수 있습니다. 철분과 비타민 B-9 또는 B-12와 같은 식이 보충제는 결핍으로 인한 빈혈을 치료할 수 있습니다. 비타민 B-9는 엽산(folate) 이라고도 하며 비타민 B-12는 코발라민(cobalamin)이라고도 합니다.

❖ 수술
골수 이식(bone marrow transplants)은 손상된 골수를 복구하거나 대체할 수 있습니다. 여기에는 일반적으로 기증자(donor)로부터 줄기 세포(stem cell)를 이식하여 골수(bone marrow)가 정상적인 혈액 세포를 생산할 수 있도록 도와줍니다. 수혈은 손실되거나 손상된 혈액 세포를 교체하는 데 도움이 되는 또 다른 옵션입니다. 수혈하는 동안 기증자로부터 건강한 혈액을 주입받습니다.   두 절차 모두 성공하려면 특정 기준이 필요합니다. 골수 기증자는 환자의 유전적 프로필과 일치하거나 가능한 한 유사해야 합니다. 수혈에는 호환되는 혈액형의 기증자가 필요합니다.

맺음말

✚ 다양한 혈액세포장애는 이러한 질환 중 하나를 가지고 생활한 경험이 다른 사람과 크게 다를 수 있음을 의미합니다. 조기 진단과 치료는 혈액 세포 질환을 앓고 있는 환자가 건강하고 충만한 삶을 영위할 수 있는 최선의 방법입니다. 치료의 다른 부작용은 사람에 따라 다릅니다. 옵션을 조사하고 의사와 상담하여 적합한 치료법을 찾습니다.

[Mov] What is Blood? And What are Blood Disorders?