공터키안증후군 원인 : 두개골 기저부 접형골과 뇌하수체
공터키안증후군 이란?
오늘은 빈안장증후군이라고도 하는 공터키안증후군 원인과 증상 그리고 치료방법에 대해서 살펴보겠습니다. 공터키안증후군(empty Sella syndrome)은 터키 안장(sella turcica)라고 불리는 두개골의 일부와 관련된 희귀 질환입니다. 터키 안장은 뇌하수체(pituitary gland)를 보유하는 두개골 기저부에 있는 접형골(sphenoid bone)의 움푹 들어간 곳입니다.
터키 안장이 부분 또는 완전히 뇌척수액으로 채워지면 뇌하수체가 터키 안장의 뼈벽에 대해 납작해지게 됩니다. 이제 안장의 대부분이 조직 대신 체액으로 채워져 있기 때문에 의료 영상 연구에서는 안이 비어 있는 것처럼 보입니다. 이 상태를 공터키안증후군(빈안장증후군)이라고 합니다. 이는 생명을 위협하는 상태는 아니며 공터키안증후군의 전형적인 징후나 증상은 없습니다. 대부분의 사람들에서는 다른 이유로 뇌영상검사(MRI 또는 CT 스캔)를 실시할 때 우연히 진단이 이루어집니다.
공터키안증후군이 있는 경우, 터키 안장은 실제로 비어 있지 않습니다. 사실, 뇌척수액(CSF)으로 부분적으로 또는 완전히 채워져 있음을 의미합니다. 공터키안증후군이 있는 사람들은 또한 더 작은 뇌하수체를 가지고 있습니다. 어떤 경우에는 뇌하수체가 영상 검사에도 나타나지 않습니다. 공터키안증후군이 기저 질환으로 인해 발생하는 경우 이를 2차 공터키안증후군이라고 합니다. 원인을 알 수 없는 경우를 1차 공터키안증후군이라고 합니다.
뇌하수체와 주변구조
공터키안증후군 원인
1차 공터키안증후군(primary), 터키 안장
1차 공터키안증후군의 정확한 원인은 명확하지 않습니다. 이는 터키 안장을 덮는 막인 안격막(diaphragma sellae)의 선천적 결함과 관련이 있을 수 있습니다. 어떤 사람들은 안격막에 작은 파열을 가지고 태어나서 뇌척수액(CSF)이 터키 안장으로 누출될 수 있습니다. 이러한 경우 뇌하수체 자체는 영상 연구에서는 보기 어렵지만 거의 항상 정상적으로 기능하고 있습니다. 결과적으로 1차 공터키안증후군이 있는 대부분의 사람들은 관련 증상이 없습니다. 의사들은 이것이 공터키안증후군의 직접적인 원인인지 아니면 단순히 위험 요인인지 확신하지 못합니다.
미국의 국립 희귀질환기구에 따르면 공터키안증후군은 남성보다 여성에게 약 4배 더 많은 영향을 미칩니다. 공터키안증후군이 있는 대부분의 여성은 중년의 비만인 경향이 있으며 고혈압을 가집니다. 하지만 공터키안증후군은 대부분 증상이 없어 진단이 되지 않아 성별, 비만, 나이, 혈압이 진짜 위험인자라고 단정짓기 어렵습니다.
2차 공터키안증후군(secondary)
다음과 같은 여러 가지 요인이 2차 공터키안증후군을 유발할 수 있습니다.
- 머리 외상
- 전염병
- 뇌하수체 종양
- 뇌하수체 부위의 방사선 요법 또는 수술
- 쉬한 증후군(Sheehan syndrome), 두개내압 항진(intracranial hypertension), 신경사르코이드증(neurosarcoidosis) 또는 뇌하수체염(hypophysitis)과 같은 뇌 또는 뇌하수체와 관련된 질환
공터키안증후군의 증상
공터키안증후군은 일반적으로 증상이 없습니다. 그러나 2차 공터키안증후군이 있는 경우 원인이 되는 질환과 관련된 증상이 있을 수 있습니다.
공터키안증후군이 있는 많은 사람들은 또한 만성 두통을 가지고 있습니다. 의사들은 이것이 공터키안증후군과 관련이 있는지 또는 공터키안증후군이 있는 많은 분들이 가지고 있는 고혈압과 관련이 있는지 확신하지 못합니다. 드문 경우지만, 공터키안증후군은 두개골에 압력이 축적되어 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.
- 코에서 새는 척수액
- 눈 내부의 시신경 부종
- 시력 문제
공터키안증후군의 진단 방법
공터키안증후군은 일반적으로 증상을 나타내지 않기 때문에 진단하기 어렵습니다. 의사가 의심되는 경우 신체 검사와 병력 검토로 시작합니다. 그들은 또한 CT 스캔이나 MRI 스캔을 주문할 것 입니다.
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이 스캔은 의사가 부분 또는 전체 공터키안증후군이 있는지 여부를 결정하는 데 도움이 됩니다. 부분 공터키안증후군은 세포에 CSF가 절반 미만이고 뇌하수체 두께가 3~7mm(mm)임을 의미합니다. 총 공터키안증후군은 셀의 절반 이상이 뇌척수액(CSF)으로 채워져 있고 뇌하수체 두께가 2mm 이하임을 의미합니다.
1차 공터키안증후군이 있는 대부분의 사람들의 경우, 다른 이유로 뇌 영상 검사(MRI 또는 CT 스캔)를 실시할 때 우연히 진단이 이루어집니다. 증상이 없으면 담당 의사는 일반적으로 갑상선 호르몬과 코티솔 수치를 측정하는 선별 혈액 검사를 실시합니다. 이것이 정상이라면 일반적으로 추가 평가가 필요하지 않습니다. 2차 공터키안증후군이 있는 사람의 경우 증상으로 인해 호르몬 이상을 찾는 의학적 정밀검사가 이루어집니다. 다양한 혈액 검사를 통해 일반적으로 하나 이상의 호르몬 결핍이 발견되고 후속 영상 검사를 통해 진단이 이루어집니다.
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공터키안증후군의 치료
공터키안증후군은 일반적으로 증상이 나타나지 않는 한 치료가 필요하지 않습니다. 증상에 따라 다음이 필요할 수 있습니다.
- 뇌척수액(CSF)이 코에서 새는 것을 방지하기 위한 수술
- 두통 완화를 위한 이부프로펜(Advil, Motrin)과 같은 약물
기저 질환으로 인해 2차 공터키안증후군이 있는 경우 의사는 해당 질환을 치료하거나 증상을 관리하는 데 집중할 것입니다.
공터키안증후군의 전망
그 자체로 공터키안증후군은 일반적으로 증상이나 전반적인 건강에 부정적인 영향을 미치지 않습니다. 2차 공터키안증후군이 있는 경우 의사와 상의하여 근본 원인을 진단하고 치료합니다. 일반적으로 다른 이유로 수행된 뇌 영상 연구에서 우연히 발견된 것으로 진단됩니다. 대부분의 사람들은 증상이 없으며 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 공터키안증후군에 특정한 근본 원인이 있는 경우에는 심각한 결과를 초래할 수 있는 다양한 호르몬 이상을 동반할 수 있습니다. 올바른 진단이 내려지면 이러한 호르몬 결핍증은 치료가 가능합니다.
[Mov] Clinical Approaches on Empty Sella Syndrome
