근긴장 이상 원인 및 증상 : Dystonia
근긴장과 운동장애
근긴장 이상은 비자발적 운동과 근육수축이 연장되는 다양한 운동장애입니다. 몸의 움직임, 진동, 비정상적이거나 어색한 자세가 뒤틀릴 수 있습니다. 어떤 경우에는 몸 전체가 움직임에 관여 할 수 있지만, 어떤 경우에는 신체의 특정 부분만 영향을 받습니다. 때때로 근긴장 이상 증상은 서경(writer’s cramp, 書痙)과 같이 글쓰기와 같은 특정 작업과 관련이 있습니다.
근긴장 이상은…
• 근긴장 이상은 단일 질환이 아니라 장애들의 다양성 입니다.
• 약물, 산소 결핍 및 헌팅턴병을 포함하여 근긴장 이상증의 원인이 많이 있습니다.
• 진단에는 다양한 테스트 및 이미징 기술이 포함됩니다.
• 치료는 근육 긴장의 유형에 따라 달라지며 약물 치료, 물리치료 및 수술을 포함 할 수 있습니다.
근긴장 이상 은?
근긴장 이상은 뇌와 신경에 영향을 미치는 신경학적 질환이지만, 인지능력 (지능), 메모리 및 커뮤니케이션 능력에는 영향을 주지 않습니다. 진행성 질환의 경향을 보이지만, 항상 그런 것은 아닙니다. 근긴장 이상이 유전 될 수 있음 보이는 하나의 유전자가 확인되었지만, 특정 약물복용과 같은 다른 원인이 있을 수 있습니다. 폐암과 같은 일부 질병은 또한 근긴장 이상의 징후 및 증상을 유발할 수 있습니다.
치료에는 도파민 또는 진정제가 포함될 수 있으며, 때로는 수술이 도움이 될 수 있습니다. 근긴장 이상은 미국의 경우 최대 250,000 명에게 영향을 미친다고 합니다. 이러한 근긴장 이상은 손떨림(essential tremor)과 파킨슨병에 이어 세 번째로 흔한 운동장애라고 합니다. 근긴장 이상은 40 ~ 60 세 에서 시작되지만 모든 연령대에 영향을 줄 수 있습니다.
근긴장 이상의 증상
근긴장 이상의 증상은 경증에서 중증까지 다양하며 신체의 다른 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.
• 발 경련
• 다리 끌림
• 제어 할 수없는 깜박임
• 말하기 어려움
• 비자발적 목당기기
증상은 근긴장 이상의 종류에 따라 다릅니다. 다음은 몇 가지 일반적인 예입니다.
목긴장 이상증, Cervical dystonia
사경(Torticollis)으로 알려진 목 긴장 이상증이 가장 흔한 형태입니다. 목 긴장 이상증은 한 신체 부위에만 영향을 미치며 일반적으로 나중에 시작됩니다. 목 근육이 가장 큰 영향을 받습니다. 증상은 다음과 같습니다.
• 머리와 목의 비틀어짐
• 머리와 목을 앞으로 당기기
• 머리와 목을 뒤로 당기기
• 머리와 목을 옆으로 당기기
목 긴장 이상증은 경증에서 중증의 증상을 유발할 수 있습니다. 근육경련과 수축이 빈번하고 심한 경우, 뻣뻣함과 통증을 경험할 수 있습니다.
안검경련, Blepharospasm
안검경련은 눈 주위의 근육에 영향을 줍니다. 증상은 다음과 같습니다.
• 광공포증(photophobia, 수명, 羞明, 빛에 대한 감도)
• 눈의 자극
• 과도한 깜박임, 종종 제어 할 수 없음
• 통제 할 수 없이 눈이 감김
심한 증상이 있는 사람은 몇 분 동안 눈을 뜨는 것이 불가능할 수 있습니다. 안검 경련증 환자의 대부분은 하루가 지날수록 증상이 악화되는 것을 발견합니다.
도파-반응성 근긴장 이상, Dopa-responsive dystonia
도파- 반응성 근긴장 이상은 주로 다리에 영향을 미칩니다. 발병은 5-30 세에서 발생합니다. 이 유형의 근긴장 이상은 도파민 약물인 레보도파에 잘 반응합니다. 가장 흔한 증상은 발바닥이 위로 구부러진 뻣뻣하고 특이한 보행입니다. 어떤 경우에는 발목에서 발이 바깥쪽으로 회전 할 수 있습니다. [관련영상 바로가기]
안면연축, Hemifacial spasm
얼굴의 한쪽 근육에서 경련을 경험합니다. 정신적 스트레스를 받거나 신체적으로 피곤할 때 증상이 더 두드러 질 수 있습니다.
후두근 긴장 이상, Laryngeal dystonia
음성상자(larynx) 근육의 경련. 후두근 긴장 이상이 있으면, 근육 경련(안 또는 밖)에 따라 말을 할때 매우 작고, 숨쉬는 소리가 나거나 목을 졸린 것과 같은 소리를 낼 수 있습니다.
입턱근육 긴장 이상, Oromandibular dystonia
이 유형의 긴장 이상증은 턱과 입 근육에 영향을 미칩니다. 입은 바깥쪽으로 그리고 위쪽으로 당길 수 있습니다. 일부에서는 입과 턱 근육을 사용하는 경우에만 증상이 나타나지만, 다른 경우에는 근육을 사용하지 않아도 증상이 나타날 수 있습니다. 일부 개인은 연하곤란증 (dysphagia, 삼키는 문제)을 경험할 수 있습니다 .
서경, Writer’s cramp
서경에는 팔과 손목의 통제 할 수 없는 경련과 움직임이 포함됩니다. 이것은 증상이 나타나기 전에 글을 많이 쓰는 사람들에게 영향을 미치기 때문에 작업별 근긴장 이상입니다.
다른 작업별 근긴장 이상
• 음악가의 손경련
• 타이피스트의 경련
• 골퍼의 경련
전신성, Generalized dystonia
일반화된 근긴장 이상은 일반적으로 사춘기가 시작될 때 어린이에게 영향을 미칩니다. 증상은 일반적으로 팔다리 중 하나에서 발생하며 결국 신체의 다른 부분으로 퍼집니다.
증상은 다음과 같습니다.
• 근육 경련
• 팔다리와 몸통의 수축과 경련으로 인한 비정상적이면서 꼬인 자세
• 팔다리 (또는 발)가 안쪽으로 돌아 갈 수 있습니다.
• 신체의 일부가 갑자기 빠르게 훽 움직일 수 있습니다.
발작성, Paroxysmal dystonia
이 드문 근긴장 이상에서 근육경련과 비정상적인 신체 움직임은 특정 순간에만 발생합니다. 발작성 근긴장 이상은 발작(seizure) 동안 간질(epilepsy) 처럼 보일 수 있습니다 . 그러나 간질과 달리 의식을 잃지 않으며, 주변 환경을 인식합니다. 발작은 몇 분 동안 지속될 수 있지만 경우에 따라 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다. 다음과 같은 자극으로 공격이 발생할 수 있습니다.
• 정신적 스트레스
• 피로
• 알코올 음료 소비
• 커피 소비
• 갑작스런 움직임
근긴장 이상의 유형
근본 원인에 따라 분류 할 수 있습니다.
원발성 긴장 이상증
다른 질환과 관련이 없습니다. 원인을 식별 할 수 없습니다.
이차성 긴장 이상증
유전학, 신경 학적 변화 또는 부상과 관련이 있습니다. 또한 영향을 받는 신체 부위에 따라 정의됩니다.
• 국소
신체의 한 부분에만 영향을 미칩니다.
• 세그먼트
신체의 두 개 이상의 연결된 영역에 영향을 미칩니다.
• 다초점
신체의 두 개 이상의 연결되지 않은 영역이 영향을받습니다.
• 전신성
다리와 신체의 다른 부위가 모두 영향을받습니다.
• 반신성, Hemidystonia
몸 전체의 절반이 영향을 받습니다.
근긴장 이상의 원인
근긴장 이상의 원인은 1차 인지 2차 인지에 달려 있습니다.
일차성
일차성에서는 근본적인 원인이 확인되지 않습니다. 전문가들은 이것이 기저핵이라고 불리는 뇌의 일부에 문제가 될 수 있다고 생각합니다. 이 지역은 비자발적 운동을 담당합니다. 기저핵에서 충분하지 않거나 잘못된 유형의 신경전달물질이 생성되어 증상이 나타납니다. 충분한 양이 생성 될 수 있지만, 올바른 근육 기능에 적합한 유형은 아닙니다. 연구자들은 다른 뇌 영역도 관여 한다고 생각합니다. 일부 유형에서는 잘못된 유전자와 관련이 있습니다.
이차성
이 유형의 근긴장 이상은 다양한 상태와 질병의 조합으로 인해 발생합니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
• 뇌종양
• 일산화탄소 또는 중금속 중독
• 산소 부족
• 뇌성 마비, 경우에 따라 이상증은 뇌성 마비의 증상입니다.
• 헌팅턴병
• MS (multiple sclerosis, 다발성 경화증)
• 뇌염 , 결핵 또는 HIV 와 같은 일부 감염
• 뇌졸중
• 외상성 뇌 또는 척추 부상
• 윌슨병
파킨슨병은 또한 근긴장증과 같은 뇌의 동일한 부분에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환입니다. 이러한 이유로 두 질환이 한 개인에게 나타날 수 있습니다.
[관련글] 외상성 뇌손상으로 근긴장 변화와 비정상적인 움직임을 보인다면…
약물 유발성
특정 약물은 근긴장 이상을 유발할 수 있습니다. 약물 유발성 근긴장 이상은 일반적으로 약물에 단 한번 노출된 후에 발생합니다. 일반적으로 비교적 성공적으로 치료하기가 쉽습니다.
그러나 때로는 근긴장 이상증이 약물을 복용 한 후 발병 할 수 있습니다. 이를 지연성 근긴장 이상이라고합니다. 지연성 근긴장 이상(Tardive dystonia)은 가장 일반적으로 정신질환, 위 및 운동 질환을 치료하는 데 사용되는 신경이완제라고 하는 약물에 의해 발생합니다.
약물유발성 긴장이상증을 유발할 수 있는 약물은 다음과 같습니다.
• 아세토페나진 (acetophenazine, Tindal)
• 록 사핀 (loxapine, Loxitane / Daxolin)
• 파이프라세타진 (piperacetazine, Quide))
• 티오리다진 (thioridazine, Mellaril)
• 트리플루오라진 (trifluoperazine, Stelazine)
• 트리메프라진 (trimeprazine, Temaril)
진단
진단에는 MRI 스캔이 포함될 수 있습니다. 신체적 징후의 육안 검사는 근긴장이상을 진단하는 주요 부분입니다. 그러나 의사는 몇 가지 검사를 수행하고 일차 또는 이차성 긴장 이상증이 있는지 여부를 결정하기 위해 해당 질문을 해야 합니다. 처음에는 의사가 의료 및 가족 병력을 검사합니다. 다음과 같은 검사 및 절차를 통해 어떤 유형인지 확인할 수 있습니다.
혈액 및 소변 검사
독소 또는 감염 여부를 확인하고 간기능을 확인합니다.
유전자 검사
결함이 있는 (비정상, 돌연변이 된) 유전자를 확인하고 헌팅턴병과 같은 다른 상태를 배제합니다.
MRI 스캔
뇌 손상 또는 종양을 나타냅니다.
레보도파, Levodopa
레보도파 복용 후 증상이 빠르게 개선되면 의사는 조기 발병 이상증을 진단합니다.
약물 치료
다음은 근 긴장 이상증에 대한 일반적인 치료법입니다.
레보도파, Levodopa
도파 반응성 근 긴장 이상으로 진단된 사람들은 레보도파 치료를 처방 받을 것입니다. 이 약물은 신경 전달 물질 인 도파민의 수준을 높입니다. 레보도파를 복용하는 사람들은 처음에는 메스꺼움을 경험할 수 있습니다.
보툴리눔 독소, Botulinum toxin
매우 작은 용량으로 투여시 안전이 강력한 독은 종종 근육 긴장의 대부분의 다른 유형에 대한 일차 치료로 사용됩니다. 특정 신경 전달 물질이 영향을 받는 근육에 도달하지 못하게 하여 경련을 예방합니다.
보툴리눔 독소 는 주사로 투여됩니다. 1회 용량은 일반적으로 약 3개월 지속됩니다. 주사 부위에 약간의 초기 (일시적인) 통증이 있을 수 있습니다.
항콜린제, Anticholinergics
이 약물은 일부 유형의 긴장 이상에서 근육 경련을 일으키는 것으로 알려진 신경전달물질인 아세틸 콜린의 방출을 차단합니다. 항콜린제가 항상 효과가 있는 것은 아닙니다.
근육 이완제, Muscle relaxants
근육 이완제는 일반적으로 다른 치료법이 효과적이지 않은 경우 처방됩니다. 근육을 이완시키는 신경전달물질인 GABA (gamma-aminobutyric acid) 수치를 높입니다. 근육 이완제의 예는 디아제팜 및 클로나제팜을 포함합니다. 약물은 구강 또는 주사로 투여 될 수 있습니다.
물리치료
다음은 근긴장 이상증에 대한 일반적인 물리 치료법입니다.
감각 계교, Sensory tricks
때때로, 신체의 영향을 받는 부분이나 그 근처의 신체 부분을 만져서 증상을 완화 할 수 있습니다. 목긴장 이상이 있는 사람들은 머리 뒤쪽이나 얼굴 측면을 만지면 증상이 호전되거나 완전히 사라질 수 있습니다. 부목과 교정기는 때때로 감각 계교 요법의 일부로 사용될 수 있습니다. 물리치료사는 또한 자세를 개선하는데 도움을 줄 수 있습니다. 좋은 자세는 근육과 조직을 보호하고 강화하는데 도움이 됩니다. 운동 프로그램 및 버팀대를 사용하면 자세가 좋아질 수 있습니다.
외과
다른 치료법이 효과적이지 않은 경우 의사는 수술을 권할 수 있습니다. 근긴장 이상의 수술 절차는 다음과 같습니다.
선택적 말초신경제거
선택적 말초신경제거는 때때로 목긴장 이상이 있는 사람들에게 사용됩니다. 외과 의사는 영향을 받는 근육에 연결된 신경종말을 절단하기 전에 목을 절개합니다. 수술 후 목에 약간의 감각 상실이 있을 수 있습니다.
깊은 뇌 자극
두개골에 작은 구멍이 뚫고, 작은 전극이 구멍을 통해 스레드 되고 기저핵의 일부인 담창구(창백핵, globus pallidus)에 배치됩니다. 작은 펄스 발생기가 전극에 연결됩니다. 맥박 발생기는 피부 아래, 일반적으로 흉부 또는 하복부에 이식됩니다. 펄스 발생기는 기본 신경절에 의해 생성된 비정상적인 신경 자극을 차단하는데 도움이 되는 신호를 담창구(globus pallidus)로 방출합니다.
깊은 뇌 자극이 장기적으로 유익하거나 해로운 영향에 대한 정보는 많지 않습니다. 이는 상당히 새로운 기술이기 때문입니다. 깊은 뇌 자극 결과는 시간이 걸립니다. 때로는 효과가 분명해지기까지 몇 개월이 걸릴 수 있습니다.
