UCanWalk / 질병정보

두개유합증 유형과 증상 : 봉합선이 닫혀 뇌압 증가

Published 2024-05-12 · Updated 2024-03-06

두개유합증 이란?

오늘은 두개골의 봉합선 문제와 관련한 두개유합증 유형과 증상에 대해서 살펴보겠습니다. 두개유합증(Craniosynostosis)은 아기의 뇌가 완전히 형성되기 전에 아기 두개골의 하나 이상의 이음매(sutures, 봉합선)가 닫히는 선천적 결함입니다. 일반적으로 이 봉합선은 아기가 약 2살이 될 때까지 열린 상태를 유지하다가 단단한 뼈에 밀착됩니다. 뼈를 유연하게 유지하면 아기의 뇌가 자랄 수 있는 공간이 생깁니다. 관절이 너무 일찍 닫히면 뇌는 두개골이 계속 자라면서 두개골을 밀어내고, 아기의 머리를 기형으로 보이게 합니다. 두개유합증은 또한 뇌에 압력을 증가시켜 시력 상실과 학습 문제를 유발할 수 있습니다.

Table of Contents

두개골은 여러 봉합선이 닫혀서 형성

두개유합증 유형

두개골 유합증에는 몇 가지 다른 유형이 있습니다. 문제의 원인과 영향을 받는 봉합선을 기반으로 합니다. 두개유합증 사례의 약 80~90% 는 하나의 봉합선에 해당되었습니다.

두개유합증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 비증후군성 두개유합증(Nonsyndromic craniosynostosis)이 가장 흔한 유형입니다. 의사들은 유전자와 환경적 요인의 조합으로 인해 발생한다고 생각합니다. 증후군성 두개유합증(Syndromic craniosynostosis)은 에이퍼트 증후군(Apert syndrome), 크루종병(Crouzon syndrome, 두개안면골이골증), 및 파이퍼 증후군(Pfeiffer syndrome)과 같은 유전 증후군에 의해 발생합니다.

두개유합증은 영향을 받은 봉합선에 따라 다음과 같이 분류할 수도 있습니다.

두개유합증은 영향받은 봉합선의 이름으로 분류

시상 두개유합증, Sagittal craniosynostosis

이것은 가장 일반적인 유형입니다. 그것은 두개골의 상단에 있는 시상 봉합선에 영향을 미칩니다. 아기의 머리는 자라면서 길고 좁아집니다.

관상 두개유합증, Coronal craniosynostosis

이 유형은 각 귀에서 아기의 두개골 상단까지 이어지는 관상 봉합선를 포함합니다. 이마는 한쪽은 평평하게 보이고 다른 쪽은 불룩하게 보입니다. 머리 양쪽의 봉합선가 영향을 받는 경우(양관상 두개골 유합술) 아기의 머리는 평소보다 짧고 넓습니다.

전두 두개유합증, Metopic craniosynostosis

이 유형은 머리 꼭대기에서 이마 중앙 아래로 콧날까지 이어지는 메토픽 봉합선에 영향을 미칩니다. 이 유형의 아기는 삼각형 머리, 이마를 따라 흐르는 융기선, 너무 가까운 눈을 갖습니다.

람다 두개유합증, Lambdoid craniosynostosis

이 드문 형태는 머리 뒤쪽의 람다형 봉합선를 포함합니다. 아기의 머리는 평평해 보일 수 있고 한쪽이 기울어져 보일 수 있습니다. 두 양봉 봉합선가 모두 영향을 받는 경우(양봉 두개골 유합술) 두개골은 평소보다 넓어집니다.

두개유합증의 증상

두개유합증의 증상은 일반적으로 출생 시 또는 수개월 후에 명백합니다. 증상은 다음과 같습니다.

불규칙한 모양의 두개골
아기 머리 꼭대기의 비정상적이거나 누락된 천문(부드러운 반점)
너무 일찍 닫힌 봉합선을 따라 솟아오른 단단한 가장자리
아기 머리의 비정상적인 성장

아기의 두개골 유합증 유형에 따라 다음과 같은 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

두통
넓거나 좁은 눈구멍
학습 장애
시력 상실

의사는 신체 검사로 두개유합증을 진단합니다. 때때로 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔을 사용할 수 있습니다. 이 영상 검사는 아기 두개골의 봉합선이 융합되었는지 여부를 보여줄 수 있습니다. 유전 검사 및 기타 신체적 특징은 일반적으로 의사가 이 질환을 유발하는 증후군을 식별하는 데 도움이 됩니다.

두개유합증의 원인

2,500명의 아기 중 약 1명이 이 질환으로 태어납니다. 대부분의 경우 우연히 발생합니다. 그러나 영향을 받는 아기 중 소수의 경우 유전 증후군으로 인해 두개골이 너무 일찍 융합됩니다. 이러한 증후군에는 다음이 포함됩니다.

에이퍼트 증후군, Apert syndrome
카펜터 증후군, Carpenter syndrome
크루존 증후군, Crouzon syndrome
파이퍼 증후군, Pfeiffer syndrome
코첸 증후군, Saethre-Chotzen syndrome

두개골유합증의 치료

경미한 두개골유합증이 있는 소수의 아기는 외과적 치료가 필요하지 않습니다. 오히려, 그들은 두뇌가 성장함에 따라 두개골의 모양을 수정하기 위해 특별한 헬멧을 착용할 수 있습니다. 이 상태에 있는 대부분의 아기는 머리 모양을 교정하고 뇌에 가해지는 압력을 완화하기 위해 수술이 필요합니다. 수술 방법은 영향을 받은 봉합선과 두개유합증을 유발한 상태에 따라 다릅니다. 외과의는 다음 절차에 따라 영향을 받은 봉합선을 고칠 수 있습니다.

내시경 수술, Endoscopic surgery

내시경 검사는 3개월 미만의 영아에서 가장 잘 작동하지만 봉합이 하나만 포함된 경우 6개월 미만의 영아에서 고려할 수 있습니다. 이 과정에서 외과의사는 아기의 머리에 1~2개의 작은 절개를 합니다. 그런 다음 끝에 카메라가 달린 얇고 조명이 켜진 튜브를 삽입하여 융합된 봉합선 위의 작은 뼈 조각을 제거하는 데 도움을 줍니다.

내시경 수술은 개복 수술보다 출혈이 적고 회복이 빠릅니다. 내시경 수술 후 아기는 두개골 모양을 바꾸기 위해 최대 12개월 동안 특수 헬멧을 착용해야 할 수 있습니다.

개두술, Open surgery

개두술은 생후 11개월까지의 영아에게 시행할 수 있습니다. 이 절차 에서 외과의사는 아기의 두피를 크게 한 번 자릅니다. 두개골의 영향을 받은 부위의 뼈를 제거하고 모양을 바꾼 다음 다시 넣습니다. 변형된 뼈는 결국 용해되는 판과 나사로 제자리에 고정됩니다. 일부 아기는 머리 모양을 교정하기 위해 두 번 이상의 수술이 필요합니다.

이 수술을 받은 아기는 나중에 헬멧을 착용할 필요가 없습니다. 그러나 개두술은 내시경 수술보다 출혈량이 많고 회복 시간이 더 길어집니다.