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비대성 심근병증이란 무엇입니까? Hypertrophic Cardiomyopathy

Published 2024-02-04 · Updated 2024-01-02

심장근육의 이상

비대성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy)은 심실의 심장 근육이 명백한 원인 없이 두꺼워지는 일종의 심장병입니다. 이렇게하면 심장이 효과적으로 펌핑되는 것을 방해할 수 있으며, 치료하지 않으면 돌연 심장사(sudden cardiac death)를 할 수 있습니다. 심장근육 또는 심근이 두꺼워 짐에 따라 근육세포도 조직화 될 수 있습니다. 이것은 근육을 통한 전기신호전달을 복잡하게 할 수 있습니다. 심장근육도 단단 해져서 근육이 완전히 이완되는 것을 방해합니다.

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미국의 심장협회 (American Heart Association, AHA)에 따르면, 이 질병은 남녀 모두에서 똑같이 발생하며 유아를 포함한 여러 연령대의 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다. 일반적으로 유전되지만 고혈압 이나 노화로 인해 시간이 지남에 따라 발병 할 수 있습니다.

미국의 심장협회는(AHA)는 이 질환이 미국의 최대 50 만명에게 영향을 미친다고 합니다. 이 사례 중 10 % 미만이 12 세 미만의 어린이 중 하나입니다. 일반적으로 유년기 또는 청년기 동안 발생합니다. 비대성 심근병증을 가진 젊은 환자들은 더 심각한 형태의 질환을 가질 가능성이 있습니다. 운동 선수를 포함한 젊은이들의 돌연 심장사(sudden cardiac death)의 원인 이기도 합니다.

비대성 심근병증

비대성 심근병증의 증상 및 원인

비대성 심근병증을 앓는 분이 증상을 느끼지 않지만 가능한 증상은 다음과 같습니다.

협심증으로 알려진 스트레스에 가슴 통증
촉진 또는 불규칙한 심장 박동
호흡 곤란
어지러운 느낌

증상은 십대부터 중년 이상까지 사람의 삶의 모든 단계에서 나타날 수 있습니다.

비대성 심근병증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전자 돌연변이에서 비롯된 것으로 알려져 있습니다. 연구에 따르면 비대성 심근병증 환자의 50 ~ 60 % 가 유전 질병과 밀접한 관계가 있습니다.

이 병력의 가족력이 없는 환자의 비대성 심근병증의 유전적 원인은 드노보 돌연변이(de novo mutation, 새로운 유전적 변이) 라고 합니다. 비유전적 요인이 있을 수도 있지만 아직 연구에 의해 확인되지 않았습니다.

비대성 심근병증의 진단

비대성 심근병증을 진단하기 위해 의사는 환자에게 병력과 증상에 대해 묻고 신체 검사도 실시합니다. 심장 모니터는 심장의 상태를 확인할 수 있습니다.

여러 검사에서 비대성 심근병증 진단에 도움이 될 수 있습니다.

심전도(ECG, electrocardiogram)가 수행됩니다. 의사가 질환을 식별하는 데 도움이 되는 영상검사에는 MRI 스캔, 흉부 X- 레이 및 음파를 사용하는 심초음파가 포함됩니다. 판막누출 또는 막힘, 심장근육두께, 챔버 크기, 판막운동범위, 혈액흐름 및 막힘 정도에 대해 심장을 평가합니다.

혈액 샘플은 특정 유전자 돌연변이를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

신체가 운동에 어떻게 반응하는지 모니터링하는 것은 심장질환을 점검하는 방법입니다. 관찰은 운동 중 또는 운동 직후 또는 둘 다에서 수행됩니다.

트레드밀 스트레스 테스트(treadmill stress test)
사람이 걷거나 달리는 동안 심장리듬, 혈압 및 호흡을 모니터링합니다.
산소 소비량 테스트(oxygen consumption test)
운동 중 마스크로 숨을 쉬면서 환자의 산소사용량을 측정합니다.
탈륨 검사
혈압의 변화를 모니터링
심초음파
운동 후 심초음파 촬영
심장 카테터 삽입
혈관을 통해 사타구니 또는 팔에 카테터라고 불리는 부드럽고 얇은 튜브를 삽입하는 것을 포함합니다. 카테터는 심장의 좌심실과 상승하는 대동맥으로 안내되어 그들 사이의 압력 차이를 측정합니다. 비대성 심근병증이 있는 환자의 경우 압력이 다릅니다.

비대성 심근병증이란 무엇입니까? Hypertrophic Cardiomyopathy 2

격벽알코올주입 (알콜요법, alcohol septal ablation)는 심장의 동맥 중 하나의 작은 가지 아래로 여분의 심장근육에 알코올을 주사하는 비수술적 치료입니다. 알코올은 외과적으로 잘라내지 않고도 여분의 심장근육을 파괴합니다.

비대성 심근병증 치료옵션

비대성 심근병증에는 다양한 치료법이 있습니다. 선택은 환자의 위험과 상태의 심각성에 달려 있습니다.
약물 치료은 부분적으로 방해물을 제거하고 심장근육을 이완시킬 수 있습니다. 여기에는 항부정맥제 및 베타차단제가 포함 됩니다. 환자는 또한 혈전의 위험을 줄이기 위해 와파린과 같은 혈액희석제를 투여받을 수 있습니다.

알코올 절제는 심장도관 검사실 (cath lab)에서 수행됩니다. 의사는 먼저 심장도관술을 실시하여 심장근육의 두꺼워진 부분을 공급하는 관상동맥을 찾습니다. 두꺼운 근육의 정확한 부위를 찾기 위해 카테터를 통해 특수 염료가 주입됩니다.

해당 부위가 있으면 의사는 카테터를 통해 소량의 순수한 알코올 (에탄올)을 주입합니다. 알코올은 여분의 심장근육 부위를 파괴하여 제어된 심장마비를 일으킵니다. 다음 몇 개월 동안, 두껍게 한 근육이 더 정상적인 크기로 줄어들면서 더 많은 혈액이 심장을 통해 흐를 수 있습니다.

때로는 알코올이 심장근육을 파괴하면 심장의 전기 시스템 (심장 박동을 조절하는)을 손상시킵니다. 의사는 시술 후 심장박동을 조절할 수 있도록 임시 심박조율기를 삽입 합니다. 심장 박동에 문제가 없으면이 심박 조율기는 24 시간 후에 제거됩니다. 심장박동 문제가 계속되는 환자는 영구적 인 맥박 조정기를 삽입해야합니다.

제세동기 치료는 고위험 환자의 심장사를 예방할 수 있습니다. 제세동기는 작은 전기충격을 사용하여 심장리듬을 모니터링하고 불규칙성을 교정합니다. 심박 조율기를 사용하는 심실 간격은 좌심실 수축에 도움이 될 수 있습니다. 비대성 심근병증의 모든 경우에 지속적으로 성공하지는 않습니다.