뼈의 파제트병 원인 골다공증과는 달라? Paget’s disease

파제트병과 골다공증

오늘은 뼈의 변형과 골절의 원인이 되는 뼈의 파제트병 원인과 파제트병 증상에 대해서 살펴볼까 합니다. 파제트병은 골다공증 이후 두 번째로 흔한 유형의 뼈 질환입니다. 우리의 몸이 오래된 뼈를 흡수하고 비정상적인 새로운 뼈를 형성하는 뼈 리모델링 과정의 장애가 생기는 질병입니다. 비정상적인 뼈는 뼈 리모델링 과정의 오류로 발생할 수 있습니다. 파제트병이 있는 분의 신체는 잘못된 위치에 새로운 뼈를 생성하거나 의도한 부위에서 오래된 뼈를 제거 할 수 있습니다. 이 과정은 뼈의 약화, 뼈 통증, 관절염, 기형 및 골절을 유발할 수 있습니다.

파제트병을 앓고 있는 많은 분들은 증상이 경미하거나 감지 할 수 없기 때문에 이 병이 있다는 사실을 깨닫지 못합니다. 파제트병이 있는 분의 뼈가 골절되면 뼈 재생 과정의 결함으로 인해 치료하는데 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다.

파제트병 증상

파벳 병의 뼈 질환은 관절통을 유발하지만 증상이 없는 경우가 많습니다. 많은 분들은 증상을 경험하지 않기 때문에 파제트병이 있음을 알지 못하고, 관절염과 같은 다른 뼈 질환에 대한 증상으로 착각이 될 수 있습니다. 발생하는 가장 흔한 증상은 뼈나 관절의 통증을 꼽을 수 있습니다. 다른 증상으로는 관절의 부종, 뻣뻣함, 파제트병의 영향을 받는 부위를 덮는 피부의 붉어짐 등이 있습니다. 일부 환자 분들은 약화된 뼈에서 골절을 경험 한 후에 ​파제트병에 대해 알게 됩니다.

파제트병이 흔하게 발생하는 부위는 다음과 같습니다.

• 골반
• 척추
• 두개골
• 대퇴골
• 경골

우리 몸의 많은 주요 신경이 뼈를 관통하거나 뼈와 나란히 움직이므로 비정상적인 뼈의 성장으로 인해 뼈로 인해 압박, 협착 또는 신경 손상을 일으켜 통증을 유발할 수 있습니다.

파제트병의 합병증

파제트병 환자에 대한 예후는 일반적으로 좋지만 다음과 같은 건강 문제를 유발할 수 있습니다.

• 관절염
• 청력 손실
• 심장병
• 신경계 문제
• 파제트병을 가진 분들 중 1%에서 발생하는 파젯 육종의 암
• 흔들리는 치아
• 시력 문제

뼈의 파제트병 원인은?

아직 파제트병의 원인을 확실하게 알지 못합니다. 파제트병은 가족에서 발생하는 것처럼 보입니다. 미국의 류마티스학회(American College of Rheumatology)에 따르면 한 가족 이상이 이 질환을 30% 의 경우에 갖고 있음을 확인했습니다.

또한 파제트병이 어린 시절에 홍역 바이러스에 의한 감염으로 인해 발생할 수 있다는 것입니다. 최근 연구에 따르면 홍역은 뼈 형성 메커니즘을 변화시켜 파제트병으로 이어질 수 있다고 합니다. 그러나 홍역 바이러스와 파제트병과의 명확한 연관성을 아직 밝혀지지 않고 있습니다.

파제트병 환자의 수는 지난 25년간 감소하고 있는 것으로 나타납니다. 일부 과학자들은 많은 국가에서 백신 접종의 증가와 결과에 따라 홍역이 있는 사람의 수가 파제트병의 감소율과 관련이 있는 것으로 나타났습니다.

파제트병은 얼마나 흔한가요?

미국의 경우 약 1백만 명의 사람들이 파제트병을 앓고 있습니다. 파제트병은 노인과 북유럽 사람들에게서 더 발생하는 경향이 있으며 남성과 여성을 발병 비율은 3:2로 남성이 조금 더 많이 발생합니다.

파제트병의 진단

파제트병은 골절의 위험을 증가시킵니다. 뼈 스캔은 약점이 발생하기 전에 식별 할 수 있습니다. 신체 검사를 사용하여 파제트병의 가능성을 먼저 확인합니다. 검사는 골격 모양이나 뼈 기형의 이상을 나타낼 수 있습니다. 알칼리성 인산가수분해효소 검사는 파제트병을 표시할 수 있습니다.

이 질환을 가진 분들은 혈액 속의 효소인 알칼라인 포스파타아제(alkaline phosphatase)를 많이 가집니다. 그러나 많은 다른 질병 또는 상태가 높은 알칼리성 인산가수분해 효소의 수준을 높이는 원인이 될 수 있습니다. 뼈 스캔은 뼈의 증식 및 쇠퇴 부위를 포함하여 뼈 재형성의 이상을 나타낼 수 있습니다. 진단을 확증하기 위해 질병이 있는 뼈에 엑스레이 촬영을 해야 합니다.

파제트병의 치료 : 골흡수억제제

이 병의 치료는 조절과 증상의 영향을 줄이는 데에 집중을 합니다. 완전한 치료법은 없습니다. 파제트병이 있는 모든 분들이 치료를 받아야 하는 것은 아니지만 증상이 나타나거나 치료가 필요하다고 판단되면 치료의 첫 번째는 골흡수억제제(bisphosphonate, 비스포스포네이트)입니다. 또한 보충제로 비타민D 와 칼슘을 처방 할 수도 있습니다.

골흡수억제제는 무질서한 뼈의 파괴를 줄이기 위한 약물입니다. 골흡수억제제를 투여받는 분들은 적절한 수준의 비타민D 와 칼슘을 유지할 필요가 있습니다. 51 ~ 70 세 분들의 경우 하루에 칼슘 1,200 mg 과 비타민D는 최소 600 IU 섭취 해야한다고 합니다. 70세 이상의 분들은 하루에 800 IU의 비타민D 섭취량을 증가시켜야 합니다. 또한 햇빛에 대한 노출을 증가시키는 것이 좋습니다. 신체의 비타민D 생성능력이 향상되기 때문입니다.

칼슘이 골흡수억제제의 흡수를 감소시킬 수 있으므로 구강 골흡수억제제와 칼슘 보충제를 최소 2시간 간격으로 복용합니다. 골흡수억제제와 칼슘은 변형을 일으키고 골절의 위험이 높은 뼈의 약한 부분을 보호 할 수 있습니다. 이전에 신장 결석을 경험 한 파제트병 환자는 칼슘과 비타민D 섭취량을 의사와 상의해야 합니다.

외과적 수술 : 골절술

파제트병으로 뼈 기형이 심하거나 뼈가 부러지는 경우 외과적 수술이 필요할 수 있습니다. 골절은 대퇴골과 정강이 뼈에서 가장 흔합니다. 이러한 골절의 치료는 대개 골수정(intramedullary rod)을 포함합니다. 정형 외과 의사는 뼈의 중심에 골수강을 통해 삽입합니다. 파제트병 환자의 또 다른 일반적인 수술은 골절술(osteotomy)입니다. 이 절차에서 외과 의사는 잘못 정렬 된 뼈를 교정하기 위해 뼈의 쐐기를 제거합니다. 골절술은 다리의 뼈가 파제트병의 후기 단계에서 기형이 될 때 종종 필요합니다. 파제트 병에 대한 전망은 일반적으로 좋지만, 주요 골 변화가 일어나기 전에 환자가 치료를 받는 경우 더욱 좋습니다.

파제트병 예방

장애를 가진 대부분의 분들은 파제트병을 피할 수 없지만, 운동은 골격건강을 유지하고, 관절과 뼈의 압력을 완화하기 위해 체중증가를 피하며, 관절운동을 유지하는 데 도움이 됩니다. 파제트병으로 고통 받는 뼈에 추가 스트레스를 가하면 부상을 입을 수 있으므로 질병을 가진 분들은 운동 프로그램을 시작하기 전에 의사와 상의해야 합니다.

파제트병의 뼈 질환은 신체가 뼈를 흡수하고 재생시키는 과정의 장애로 발생합니다. 뼈의 기형과 약점으로 부상과 골절의 위험이 증가할 수 있습니다. 그러나, 파제트병은 종종 가벼운 증상을 보이거나 자각이 전혀 없을 수도 있습니다. 장애가 있는 많은 분들이 이 병을 가지고 있다는 것을 인식하지 못하는 경우가 흔합니다. 여전히 ​​파제트병의 원인을 모색하고 있지만, 아직 정확한 발병 원인은 모르고 있습니다.

파제트병의 영향을 받는 뼈에서 질병의 흔적을 발견하여 홍역 바이러스와 관련이 있다고 믿는 분들도 있습니다. 이 질환은 홍역의 비율이 감소함에 따라 덜 흔하게 나타납니다. 치료에는 구강 골흡수억제제인 비스포스포네이트 및 비타민D와 칼슘 보충제가 포함됩니다.

뼈가 특히 변형되거나 골절이 발생하면 골절술이라고하는 외과 수술이 필요할 수 있습니다. 기형이나 약화가 생기기 전에 치료를 받는 분들은 파제트병에 대한 뼈의 예후가 좋습니다. 아쉽지만 아직 이 병에 대한 완전한 치료법은 없습니다.

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