아밀로이드증의 증상과 관리 방법

아밀로이드증 이란?

아밀로이드증(amyloidosis)은 다양한 신체 조직과 기관에 영향을 미치는 질환입니다. 그러나 아밀로이드증은 들리는 것보다 훨씬 더 복잡하고 증상이 있습니다. 일부 증상은 다른 것보다 더 일반적이지만 아밀로이드증의 증상과 중증도는 개인마다 다를 수 있습니다. 아밀로이드증이 우리 몸에 영향을 미칠 수 있는 방식과 이러한 증상을 관리하기 위해 할 수 있는 일에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

 

아밀로이드증의 유형

아밀로이드증에는 다양한 유형이 있습니다. 이는 질병의 영향을 받는 단백질의 유형에 따라 명명되었습니다. 아밀로이드증의 유형은 다음과 같습니다.

 

AL 아밀로이드증

이는 미국에서 가장 흔한 유형의 아밀로이드증입니다. AL 아밀로이드증은 형질 세포의 장애입니다. 혈장 세포는 감염과 싸우는 단백질의 일종인 면역글로불린 또는 항체의 생성을 담당하는 백혈구의 일종입니다. 이 상태에서 조직에 축적되는 아밀로이드 단백질은 경쇄로 알려져 있습니다. 이는 카파 또는 람다 경쇄일 수 있습니다. “AL”은 아밀로이드와 경쇄를 의미합니다.

AL 아밀로이드증에서는 경쇄 단백질의 모양이 기형이고 그 수가 너무 많습니다. 이는 조직에 침착되어 하나 이상의 기관을 손상시킬 수 있습니다. 심장, 신장, 신경 및 위장 시스템이 영향을 받는 가장 일반적인 기관입니다. AL 아밀로이드증은 형질 세포 단백질의 과잉생산과 연관되어 있기 때문에 다발성 골수종 과 관련이 있습니다.

 

AA 아밀로이드증

AA 아밀로이드증은 자가면역 아밀로이드증, 2차 아밀로이드증 또는 염증성 아밀로이드증이라고도 합니다. 이 상태에서 조직에 축적되는 아밀로이드 단백질을 A 단백질이라고 합니다. AA 아밀로이드증은 당뇨병, 결핵, 류마티스관절염 및 염증성 장질환과 같은 일부 만성질환과 관련이 있습니다. 노화와도 관련이 있을 수 있습니다. AA 아밀로이드증은 비장, 간, 신장, 부신 및 림프절에 영향을 미칠 수 있습니다. 림프절은 감염과 싸우는 작은 콩 모양의 기관입니다.

 

유전성 또는 가족성 아밀로이드증

유전성 아밀로이드증은 드뭅니다. 이는 가족 내에서 대대로 전달될 수 있습니다. 유전성 아밀로이드증에서 생성되는 단백질은 심장에 문제를 일으킬 수 있으며 손목터널 증후군 및 눈 이상을 유발할 수 있습니다. 가장 흔한 아형에는 트랜스티레틴(TTR)이라는 단백질이 포함됩니다. 이를 ATTR 아밀로이드증이라고도 합니다. 이 섹션에서는 AL, AA 및 유전성 아밀로이드증을 다룹니다. 다른 유형의 아밀로이드증에는 만성 신장 문제가 있는 일부 환자에서 발생하는 베타-2 마이크로글로불린 아밀로이드증과 신체의 특정 부위에 위치한 아밀로이드증 유형이 있습니다.

 

아밀로이드증의 증상

 

신장 문제, 아밀로이드 단백질

아밀로이드 단백질(amyloid protein)은 소변을 통해 노폐물을 제거하는 기관인 신장(kidney)에 축적될 수 있습니다. 신장이 이러한 단백질로 과부하 되면 제대로 작동하지 않습니다. 이것은 흉터, 단백질 손실 및 결국 신부전으로 이어질 수 있습니다. 투석은 신장 기능을 악화시킬 수 있으므로 신장 기능 보존에 대해 의사와 상담합니다. 때때로 신장 이식이 필요합니다. 신장 문제로 인해 고혈압이 발생할 수 있으므로 혈압을 낮추기 위해 약물이 필요할 수도 있습니다.

 

피로

아밀로이드 단백질이 장기를 압도할 때 이전에 가졌던 에너지와 힘이 없을 수 있습니다. 아밀로이드증은 심각하고 비정상적인 피로를 유발할 수 있습니다. 한때 즐겼던 활동을 하기가 꺼려질 수도 있습니다. 낮에는 자주 낮잠이 필요할 수도 있습니다. 가능한 한 편안하게 활동하고 건강한 식단을 섭취하는 것이 중요합니다. 그렇게 하면 피로를 어느 정도 해소하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

심장 효율 감소

아밀로이드증으로 인한 숨가쁨은 폐보다 심장 합병증과 더 관련이 있는데, 심장이 혈액을 효율적으로 펌프질하는 것을 방해하기 때문입니다. 체액이 폐에 고여 공기 흐름이 충분하지 않은 느낌을 유발할 수 있습니다. 심한 호흡 곤란은 아밀로이드증의 합병증으로 간주되며 즉시 의사에게 연락해야 합니다. 그들은 심장이 올바르게 작동하도록 하기 위해 심장 약을 처방할 것입니다.

격렬한 활동은 아밀로이드증으로 인한 숨가쁨을 악화시킬 수 있습니다. 그러한 활동은 피해야 하지만 걷기와 같은 중간 강도의 활동으로 계속 움직입니다. 블록 주변을 산책하는 것도 피로를 개선할 수 있습니다.

 

피부 변화

아밀로이드증은 모든 신체 기관에 영향을 미칩니다. 여기에는 신체에서 가장 큰 기관인 피부가 포함됩니다. 아밀로이드증으로 볼 수 있는 피부 변화는 다음과 같습니다.

• 멍
• 눈 주위의 보라색 반점 (periorbital purpura, 안와주위 자반병)
• 두꺼워진 피부
• 탈모
• 불규칙한 모양과 함께 혀가 두꺼워짐

 

신경계 증상

아밀로이드증은 신체 전체의 여러 신경과 기본 기능을 제어하는 ​​신경계에 영향을 줄 수 있습니다. 아밀로이드증이 신경계에 영향을 미치는 징후는 다음과 같습니다.

• 현기증
• 발의 불타는 감각
• 손가락과 발가락의 무감각 및 따끔거림
• 손목 터널증후군
• 서있을 때 어지러움 또는 실신
• 설사
• 변비

의사는 통증과 무감각을 유발할 수 있는 아밀로이드증의 합병증인 말초 신경병증을 치료하기 위해 약물을 처방할 수 있습니다. 발에 말초신경병증이 있다면 궤양을 예방하기 위해 각별한 주의가 필요합니다. 여기에는 올바른 양말과 신발을 착용하고 발을 깨끗하고 건조하게 유지하는 것이 포함됩니다.

 

배변 변화

아밀로이드증이 있으면 설사, 변비 또는 둘 다 나타날 수 있습니다. 대변에 피가 나올 수도 있습니다. 이러한 증상은 영양소 흡수 장애를 동반할 수 있습니다. 장 자극을 줄이기 위해 따라야 할 특정 음식 권장 사항이 있는지 의사에게 문의합니다.

 

의도하지 않은 체중 감소

아밀로이드증은 의도하지 않은 체중 감소를 유발할 수 있습니다. 단기간에 상당한 체중을 감량할 수 있습니다. 삼키기 어려움과 아밀로이드증으로 인한 혀 확대는 식사를 불편하게 할 수 있으므로 의도한 것보다 적게 먹을 수 있습니다. 식사 대용 음료를 포함하여 식단에서 충분한 에너지와 영양소를 얻을 수 있는 방법에 대해 의사와 상담합니다.

 

체액 저류

체액 저류(fluid retention)는 이 질병의 또 다른 가능한 증상입니다. 발과 다리의 붓기는 흔합니다. 의사는 체액 저류를 줄이는 데 도움이 되는 이뇨제를 권할 수 있으므로 더 편안하게 걸을 수 있고 신발과 의복에 맞출 수 있습니다. 때로는 저염 식이요법도 도움이 될 수 있습니다.

수분을 유지하기 위해 충분한 물을 마시는 것이 중요하지만 너무 많이 마시는 것은 체액 저류를 악화시킬 수 있습니다. 자신의 수분 필요량에 따라 마셔야 하는 물의 양에 대해 의사와 상담합니다.

 

맺음말

아밀로이드증의 증상은 사람마다 다릅니다. 그들은 또한 다른 조건을 모방할 수 있습니다. 이 두 가지 사실이 결합되면 진단과 치료가 어려워질 수 있습니다. 또한, 아밀로이드증의 유형에 따라 증상에 약간의 차이가 있을 수 있습니다. 위의 증상이 계속해서 나타난다면 반드시 의사와 상의합니다. 아밀로이드증에 대한 치료법은 없지만 치료 및 생활 습관 개선은 증상을 완화하고 추가 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

[Mov] What is AL amyloidosis?