중증근무력증 원인과 증상 : 신경근 장애 골격근 약화

신경근과 골격근

오늘은 중증근무력증 원인과 증상, 신경근 장애에 사용할 수 있는 치료에는 어떠한 것들이 있는지 알아보도록 하겠습니다. 중증근무력증(MG, myasthenia gravis)은 우리 몸이 운동에 사용하는 근육인 골격근의 약화를 유발하는 신경근 장애입니다. 중증근무력증(MG)은 신경 세포와 근육 사이의 통신이 손상될 때 발생합니다. 이 손상은 중요한 근육 수축이 발생하는 것을 방지하여 근육 약화를 유발합니다. 미국의 중증근무력증재단에 따르면 중증근무력증(MG)은 신경근 전달의 가장 흔한 원발성 장애입니다. 중증근무력증은 미국에서 100,000명 중 약 20명에게 영향을 미치는 비교적 드문 상태로 간주됩니다. 그러나 진단이 제대로 되지 않아 유병률이 더 높을 수 있습니다.

 

 

중증근무력증 증상 : 골격근 약화

중증근무력증의 주요 증상은 우리가 통제하고 있는 근육인 수의적 골격근 약화입니다. 수축을 위한 근육 실패는 일반적으로 신경 자극에 반응할 수 없기 때문에 발생합니다. 자극이 제대로 전달되지 않으면 신경과 근육 사이의 통신이 차단되고 쇠약해집니다.

중증근무력증과 관련된 쇠약은 일반적으로 더 많은 활동으로 악화되고 휴식을 취하면 개선됩니다. 중증근무력증의 증상은 다음 신체부위를 통해 나타날 수 있습니다.

눈

중증근무력증은 눈꺼풀을 떨어뜨리고 이중 또는 흐릿한 시력을 유발할 수 있습니다. 또한 눈 근육의 전반적인 약화를 경험할 수도 있습니다.

얼굴

안면 마비(facial paralysis) 외에도 중증근무력증은 표정의 변화로 이어질 수 있습니다.

목

중증근무력증이 인후 근육에 영향을 줄 때 다음을 경험할 수 있습니다.

• 말하기 문제
• 호흡 곤란
• 삼키거나 씹는 데 어려움
• 쉰 목소리
• 목에 힘이 없어 머리를 들기가 어려움

가슴

중증근무력증이 가슴 부위의 근육에 영향을 미치면 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 증상을 경험할 수 있습니다.

호흡 부전(respiratory failure), 횡격막과 흉부 근육의 약화로 인해 근무력증 위기(myasthenic crisis)를 초래할 수 있으며 응급 상황으로 간주됩니다.

팔과 다리들

중증근무력증은 또한 팔과 다리의 근육에 영향을 미쳐 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 피로
• 손가락, 손, 팔의 약점
• 다리의 전반적인 약점
• 계단을 오르거나 물건을 드는 문제

모든 사람에게 모든 증상이 있는 것은 아니며 근력 약화의 정도는 날마다 변할 수 있습니다. 증상의 중증도는 일반적으로 치료하지 않으면 시간이 지남에 따라 증가합니다.

 

중증근무력증 원인은 무엇입니까?

중증근무력증과 같은 자가면역 질환의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 미국의 근이영양증 협회(MDA)에 따르면 중증근무력증은 불규칙한 항체의 조합이나 흉선 문제에 의해 유발될 수 있습니다. 중증근무력증은 발병 위험도 나이가 들면서 증가할 수 있습니다.

 

 

항체와 중증근무력증(MG)

자가면역질환(autoimmune disorders)은 면역 체계가 실수로 건강한 조직을 공격할 때 발생합니다. 중증근무력증에서는 일반적으로 신체의 외부 유해 물질을 공격하는 단백질인 항체가 신경 세포를 공격합니다.

신경근막 손상시켜 신경세포와 근육 사이의 통신에 중요한 물질인 신경전달물질인 아세틸콜린(neurotransmitter substance acetylcholine)의 효과를 감소시켜 근육 약화를 초래합니다. 이 자가면역 반응의 정확한 원인은 아직 불분명합니다.

근이영양증 협회(MDA)는 특정 바이러스 또는 박테리아 단백질이 신체가 아세틸콜린을 공격하도록 자극할 수 있다고 제안합니다. 자가면역 질환의 가족력이 있는 경우에도 중증근무력증(MG)과 같은 자가면역 질환이 발병할 위험이 증가할 수 있습니다.

 

흉선 불규칙

흉선(thymus gland)은 사춘기까지 자연적으로 자라며 평생 동안 건강한 면역 기능을 제어하는 ​​역할을 합니다. 사춘기 이후에는 분비샘의 크기가 줄어듭니다.

국립 신경쟁애 및 뇌졸증 연구소(NINDS)에 따르면 중증근무력증(MG)이 있는 분의 경우 흉선은 크게 유지됩니다. T세포와 같은 중요한 면역세포생성을 방해할 수 있는 흉선의 양성 또는 암성 종양이 발생할 수도 있습니다. 확대된 흉선은 또한 아세틸콜린을 차단하는 항체를 생성합니다.

미국의 근이영양증 협회(MDA)에 따르면 중증근무력증(MG) 환자의 약 75% 는 흉선 이상(흉선 비대, thymic hyperplasia)이 있고 다른 15%는 종양이 있습니다. 결과적으로 흉선은 면역 체계에 잘못된 지시를 내릴 수 있으며 연구자들은 이것이 중증근무력증(MG)을 유발하는 면역 세포 파괴로 이어질 수 있다고 믿습니다.

 

연령

중증근무력증(MG)은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 40세 이상의 여성이 가장 일반적 입니다. 더 젊은 성인으로 진단될 가능성이 더 높은 반면, 남성은 60세 이상에서 진단될 가능성이 더 높습니다. 중증근무력증(MG) 사례의 약 10~15%는 어린 시절에 발병하지만 대부분의 어린이는 차도를 보입니다.

신생아가 신생아근무력증(neonatal myasthenia)이라는 일시적인 질환을 가질 수도 있습니다. 이것은 산모가 중증근무력증(MG)을 갖고 항체를 태아에게 전달할 때 발생합니다. 그러나 신생아근무력증은 일시적이며 출산 후 약 2~3개월 지속됩니다.

 

중증근무력증 진단

의사는 완전한 신체 검사를 수행하고 증상에 대한 자세한 병력을 조사합니다. 또한 신경학적 검사를 할 것입니다.
다음으로 구성될 수 있습니다.

• 반사 신경 확인
• 근육 약화 확인
• 근긴장도 확인
• 눈이 제대로 움직이는지 확인
• 신체의 다른 부분에서 감각 테스트
• 손가락으로 코를 만지는 것과 같은 운동 기능 테스트

의사가 질환을 진단하는 데 도움이 될 수 있는 다른 검사는 다음과 같습니다.

• 반복 신경 자극 검사, repetitive nerve stimulation test
• 중증근무력증(MG)와 관련된 항체에 대한 혈액 검사, blood testing for antibodies associated with MG
• 에드로포늄(텐실론) 테스트, an edrophonium (Tensilon) test
• 종양 을 배제하기 위해 CT 스캔 또는 MRI 를 사용한 흉부 영상 촬영

 

의사에게 연락해야 할 때

눈, 얼굴, 목 또는 전반적인 신체 움직임에 영향을 미치는 비정상적인 증상이 있으면 의사에게 문의합니다. 자가면역 질환 의 개인 또는 가족력이 있는 노인인 경우 중증근무력증 증상이 나타날 수 있음을 특히 알고 있어야 합니다. 이미 중증근무력증 진단을 받고 치료를 받은 경우 어느 시점에서 차도가 있을 수 있습니다. 그러나 차도는 일시적 일 수 있으므로 증상을 추적하고 증상이 재발할 경우 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

 

중증근무력증에 대한 치료 옵션

현재 중증근무력증(MG)에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 목표는 증상을 관리하고 면역 체계의 활동을 조절하는 것입니다 . 다음 옵션에 대해 의사와 상담합니다.

 

약물

코르티코스테로이드(Corticosteroid)와 면역억제제(immunosuppressant)는 면역 체계를 억제하는 데 사용할 수 있습니다. 이러한 약물은 중증근무력증에서 발생하는 불규칙한 면역 반응을 최소화하는 데 도움이 됩니다. 또한, 피리도스티그민(pyridostigmine, Mestinon)과 같은 콜린에스테라제 억제제(cholinesterase inhibitor)를 사용하여 신경과 근육 사이의 의사소통을 증가시킬 수 있습니다.

 

흉선 제거

면역 체계의 일부인 흉선 제거(thymectomy)는 많은 중증근무력증(MG) 환자에게 적합할 수 있습니다. 종양은 심지어 양성 종양일지라도 암이 될 수 있기 때문에 항상 제거됩니다. 일단 흉선이 제거되면 환자는 일반적으로 근육 약화를 덜 보입니다. 2017년의 연구에 따르면 흉선 절제술 결과는 프레드니손(prednisone)도 함께 복용하는 사람들에게 더 효과적일 수 있습니다.

 

플라즈마 교환

혈장분리교환술(plasmapheresis)은 플라즈마 교환(plasma exchange)으로도 알려져 있습니다. 이 과정은 혈액에서 유해한 항체를 제거하여 근력을 향상시킬 수 있습니다. 혈장분리교환술은 단기 치료입니다. 우리 몸은 계속해서 해로운 항체를 생성하며 쇠약이 재발할 수 있습니다. 플라스마 교환은 수술 전이나 극심한 중증근무력증 쇠약 시기에 도움이 됩니다.

 

정맥면역글로불린

정맥면역글로불린(IVIG, Intravenous immune globulin)은 기증자의 혈액 제품입니다. 자가 면역 중증근무력증을 치료하는 데 사용됩니다. 정맥면역글로블린이 어떻게 작동하는지 완전히 알려져 있지는 않지만 항체의 생성과 기능에 영향을 미칩니다.

 

라이프스타일 변화

중증근무력증 증상을 완화하기 위해 집에서 할 수 있는 몇 가지 방법이 있습니다.

• 근육 약화를 최소화하는 데 도움이 되도록 충분한 휴식을 취하기
• 복시가 걱정된다면 안대를 착용해야 하는지 의사와 상의하기
• 스트레스와 열 노출은 모두 증상을 악화시킬 수 있으므로 피하기

이러한 치료법은 중증근무력증을 치료할 수 없습니다. 그러나 일반적으로 증상이 개선되는 것을 볼 수 있습니다. 치료가 필요하지 않은 차도에 들어가는 것도 가능합니다. 복용하는 약이나 보충제에 대해 의사에게 알립니다. 일부 약물은 중증근무력증(MG) 증상을 악화시킬 수 있습니다. 새로운 약을 복용하기 전에 의사에게 안전한지 확인합니다.

 

중증근무력증의 합병증

치료하지 않고 방치하면 중증근무력증은 합병증을 유발할 수 있습니다. 개인적인 위험에 대해 의사와 상의합니다.

 

근무력증 위기

중증근무력증(MG)의 가장 위험한 잠재적 합병증 중 하나는 근무력증 위기(myasthenic crisis)입니다. 15~20% 중증근무력증(MG) 환자는 이 생명을 위협하는 합병증을 적어도 한 번 경험할 것입니다. 근무력증 위기 동안 호흡 부전(respiratory failure)으로 이어지는 심각한 근육 약화를 경험할 수 있습니다. 호흡이나 삼키는 데 어려움이 시작되면 즉시 119에 전화하거나 지역 응급실로 가야 합니다.

 

추가 자가면역 장애

중증근무력증에 걸리면 루푸스 및 류마티스 관절염과 같은 다른 자가면역 질환이 발생할 위험이 더 높아질 수 있습니다. 의사는 이러한 질환을 감지하여 조기 치료를 받을 수 있도록 정기적인 혈액 검사를 권장할 것입니다.

 

맺음말

중증근무력증의 장기적 전망은 많은 요인에 달려 있습니다. 어떤 사람들은 가벼운 증상만 겪을 수 있지만 다른 사람들은 더 심각한 증상을 보일 수 있습니다. 완화도 가능합니다. 중증근무력증의 중증도를 최소화하기 위해 할 수 있는 일에 대해 의사와 상담합니다. 조기에 적절한 치료를 받으면 질병 진행을 제한하고 전반적인 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

 

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