척수공동증, Syringomyelia : 척수내 낭종성 공동

척수공동증(Syringomyelia) 이란?

척수공동증은 척수내에 낭종성 공동이 생기는 병변으로, 중심관이 침범되어 척수수종의 형태를 취하거나 척수 자체에 공동화를 형성하여 척수공동증을 나타내기도 합니다. Lower cervical segments에 호발되며, 위로는 brainstem에 연장되거나, 아래 척수종말에 이르기도 합니다. 척수에 체액이 채워진 낭종이 생기면 이를 척수공동증이라고 합니다. 이 상태에 대한 치료는 통증 완화에 도움이 될 수 있지만 심각한 척수공동증은 영구적인 신경학적 손상을 남길 수 있습니다.

척수공동증은 척수 내에 액체로 채워진 낭종이 형성되는 희귀 질환입니다. 이 낭종은 척수구멍(syrinx)이라고 하고, 낭종을 구성하는 액체는 뇌척수액이라고 하며 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)이라고도 합니다. 척수 구멍(syrinx)은 시간이 지남에 따라 팽창하고 길어지면서 척수의 일부를 중심에서 바깥쪽으로 압축하고 손상시킵니다. 척수 구멍으로 인한 척수 손상은 다음 과 같은 진행성 통증, 경직 및 쇠약 과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 어리
• 어깨
• 팔
• 다리

이 장애가 있는 사람은 추위와 통증을 정상적으로 느끼는 능력을 잃을 수 있습니다. 이 장애가 있는 일부 사람들은 증상이 없으며 치료가 필요하지 않습니다. 다른 사람들의 경우, 척수공동증은 누공이 확장됨에 따라 증상과 합병증을 악화시킵니다.

치료는 척수에 가해지는 압력을 완화하는 것을 목표로 합니다. 의사가 제안하는 치료법은 척수공동증의 원인에 따라 다릅니다. 척수공동증은 재발할 수 있기 때문에 수술 후 사후 관리가 중요합니다.

척수공동증 증상

증상으로는 감각장애가 있는데 통증과 온도감각의 소실이 있고, 작은 근육의 근위축 및 근육 약화, winged scapula, Scoliosis가 있습니다. 또한 25%에서 수두증이 동반되기도 하고 Upper motor neuron 질환증상이 나타나기도 합니다. 치료방법은 누공절개술(Syringotomy), 종말끝 절개술 같은 수술방법을 쓰는데 예후는 불확실 합니다.

이 장애의 증상은 누관이 척수에 가하는 압력과 그에 따른 손상으로 인해 발생합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 등, 어깨, 팔 또는 다리의 진행성 약화 및 통증
• 뜨겁거나 차갑움을 느낄 수 없음
• 통증 감각 상실
• 걷기 어려움
• 장 및 방광 기능 문제
• 안면 통증 및 저림
• 척추 만곡(scoliosis, 척추측만증)

이러한 증상이 있으면 의료기관을 방문해야 합니다. 척추 부상을 입었다면 이러한 증상을 관찰하는 것이 중요합니다. 부상 후 척수공동증이 발생하는 데 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있습니다.

척수공동증의 원인

외상이나 지주막염 등의 질환과 관계되어 2차적으로 발생됩니다. 정확한 원인은 모르며 Gardner의 수역동학 가설에 따르면 두 개 척수 기형에 의한 4뇌실의 뇌척수액 흐름이 방해되고 이는 중심관을 통해 전달되게 되어, 압박받는 이하 부위의 중심관 확장되면서 척수 공동증이 생긴다고 합니다. 또한 척수 내 괴사와 흡수에 의해 누공이 생기는 후천성 결함이 원인이 되기도 합니다.

대부분의 척수공동증은 키아리 1형 기형(Chiari type 1 malformation, CM1) 으로 알려진 뇌의 기형으로 인한 만성 질환입니다. 키아리 1형 기형(CM1)은 뇌가 척수와 연결되는 곳에서 발생합니다. 이 기형에서는 뇌간 이 평소보다 낮게 위치합니다. 뇌간의 뒤쪽에는 소뇌가 있습니다. 종종 키아리 1형 기형(CM1)의 경우 소뇌엽의 기저부 또는 소뇌 편도가 두개골에서 척추관으로 돌출됩니다.

미국 국립 신경장애 및 뇌졸중연구소에 따르면, 척추의 목 부분에 있는 키아리 1형 기형(CM1)은 선천성 척수공동증으로 간주되는 일종의 척수공동증을 유발할 수 있습니다.

척수공동증은 또한 다음의 결과로 발생할 수 있습니다.

• 외상
• 수막염
• 출혈
• 종양
• 지주막염

척수공동증이 위와 같이 신체적 질병이나 외상에 의해 발생하는 경우를 후천성 척수공동증이라고 합니다. 지주막염(arachnoiditis)은 이러한 종류의 척수공동증의 한 예이며, 종종 수술, 부상 또는 척추에 대한 경막외 주사로 인해 발생합니다.

척수공동증 합병증

누액이 커지면 척수가 손상될 위험이 있습니다. 다음과 같은 영구적인 신경 손상으로 인해 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 만성적이고 심한 통증
• 손과 팔의 마비
• 다리의 뻣뻣함과 조정되지 않은 움직임
• 비자발적 근육 수축 또는 경련
• 척추 측만증
• 어깨와 등 부위의 감각 상실

척수공동증의 진단

의사가 환자에게 척수공동증이 있다고 의심하는 경우 신경계 치료 전문가인 신경 과 전문의 에게 의뢰할 수 있습니다. 질환을 진단하기 위해 신경과 전문의는 먼저 전체 병력을 조사합니다. 완전한 신체 검사 도 수행됩니다. 신경과 전문의에게 환자의 증상과 그 기간에 대해 말할 준비를 해둡니다.

신경과 전문의가 척수공동증이 있을 수 있다고 생각하면 척수에서 누공을 찾기 위해 MRI 스캔을 지시할 것입니다. MRI 스캔은 척수공동증에 대한 가장 신뢰할 수 있는 진단 도구로 간주됩니다. MRI에서 척수공동증의 징후가 보이지 않으면 의사는 방사선 촬영 또는 CT 스캔을 사용하여 추가 검사를 지시할 수 있습니다. CT 스캔은 다른 척추 이상을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다.

척수공동증 치료

치료는 장애의 진행과 삶을 방해하는 증상을 겪고 있는지 여부에 따라 달라집니다. 증상이 없거나 경미한 경우 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 신경과 전문의는 장애의 진행을 모니터링할 것입니다. 증상이 삶에 부정적인 영향을 미치면 신경과 전문의는 척수공동증에서 자주 발생하는 어깨와 팔의 통증을 줄이는 데 도움이 될 수 있는 가바펜틴 (gabapentin, Neurontin)과 같은 약물을 추천할 수 있습니다. 척수공동증을 치료하는 또 다른 옵션은 수술을 받는 것입니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 척수에 대한 압력 완화
• 뇌척수액의 흐름을 복원하기 위해 두개골의 기저부와 뇌 덮개를 확장합니다.
• 척수공동증을 유발하는 종양 또는 뼈 성장 제거
• 척수구멍(syrinx)에서 과도한 액체를 배출하기 위해 션트 사용

수술 후 감염으로 인한 합병증을 예방하기 위해 항생제를 처방받을 수 있습니다. 의사는 점진적으로 약해지는 사지의 근육을 강화하는 데 도움이 되는 물리 치료를 권할 수도 있습니다.

치료를 받고 성공적인 수술을 받는 사람들의 전망은 다양합니다. 척수 손상은 영구적인 신경학적 문제를 일으킬 정도로 심각할 수 있습니다. 어떤 사람들은 걷는 데 어려움을 겪거나 팔다리에 영구적인 쇠약을 경험할 수 있습니다. 척수구멍(syrinx)을 치료한 후 이러한 상태가 물리 치료와 시간을 통해 천천히 개선되기를 바랍니다. 의사와의 후속 약속에 참석하는 것이 중요합니다. 척수공동증이 재발할 수 있으므로 주기적인 MRI 스캔이 필요합니다.