폐동맥 고혈압 : 폐동맥과 모세혈관의 압력 상승
원발성 동맥 고혈압 이란?
원발성 폐고혈압(primary pulmonary hypertension)으로 알려진 폐동맥 고혈압(PAH, Pulmonary Arterial Hypertension)은 드문 유형의 고혈압 입니다. 이 질환은 폐동맥과 모세혈관에 영향을 미칩니다. 이 혈관은 심장의 오른쪽 아래 방(우심실, right ventricle)에서 폐로 혈액을 운반합니다. 폐혈관의 압력이 높아짐에 따라 심장은 혈액을 폐로 펌프질하기 위해 더 열심히 일해야 합니다. 시간이 지남에 따라 이것은 심장 근육을 약화시킵니다. 결국 심부전과 사망으로 이어질 수 있습니다.
이 질환에 대한 치료법은 아직 없지만 치료 옵션을 사용할 수 있습니다. 치료는 증상을 완화하고 합병증의 가능성을 낮추며 수명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.
폐동맥 고혈압의 단계
세계보건기구(WHO)가 정한 증상의 중증도에 따라 4단계로 나뉩니다.
• 클래스 1
질환이 신체 활동을 제한하지 않습니다. 일상적인 신체 활동이나 휴식을 취하는 동안 눈에 띄는 증상이 나타나지 않습니다.
• 클래스 2
질환이 신체 활동을 약간 제한합니다. 일상적인 신체 활동 기간 동안 눈에 띄는 증상을 경험하지만 휴식 기간에는 그렇지 않습니다.
• 클래스 3
질환이 신체 활동을 상당히 제한합니다. 약간의 신체 활동과 일상적인 신체 활동 중에는 증상이 나타나지만 휴식 중에는 그렇지 않습니다.
• 클래스 4
증상 없이는 어떤 유형의 신체 활동도 수행할 수 없습니다. 쉬는 동안에도 눈에 띄는 증상이 나타납니다. 우측 심부전의 징후는 이 단계에서 발생하는 경향이 있습니다.
폐동맥 고혈압(PAH)가 있으면 질환의 단계가 의사가 권장하는 치료 방법에 영향을 미칩니다.

다른 유형의 폐고혈압
폐동맥 고혈압(PAH)는 폐고혈압(PH)의 5가지 유형 중 하나입니다. 그룹 1 폐동맥 고혈압(PAH)라고도 합니다.
다음은 다른 유형의 폐고혈압(PH)입니다.
• 그룹 2 폐고혈압(PH)은 심장의 왼쪽과 관련된 특정 질환과 연관이 있습니다.
• 그룹 3 폐고혈압(PH)은 폐의 특정 호흡 질환과 연관이 있습니다.
• 그룹 4 폐고혈압(PH)은 혈관의 만성 혈전에서 폐로 발병할 수 있습니다.
• 그룹 5 폐고혈압(PH)은 다양한 다른 건강 질환에서 발병할 수 있습니다.
일부 유형의 폐고혈압(PH)은 다른 유형보다 더 치료할 수 있습니다.
증상
폐동맥 고혈압(PAH)의 초기 단계에서는 눈에 띄는 증상이 없을 수 있습니다. 질환이 악화되면 증상이 더욱 눈에 띄게 됩니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
• 호흡 곤란
• 피로
• 현기증
• 기절
• 가슴 압박
• 가슴 통증
• 빠른 맥박
• 심계항진
• 입술이나 피부에 푸르스름한 색조
• 발목이나 다리의 붓기
• 특히 폐동맥 고혈압(PAH)의 후기 단계에서 복부 내부의 체액으로 붓기
운동이나 다른 유형의 신체 활동 중에 숨쉬기가 어려울 수 있습니다. 결국 휴식 기간 동안에도 호흡이 어려워질 수 있습니다.
원인
폐동맥 고혈압(PAH)는 심장에서 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥과 모세혈관이 수축되거나 파괴될 때 발생합니다. 다양한 조건으로 유발될 수 있지만 정확한 원인은 알 수 없습니다. 약 20%의 폐동맥고혈압(PAH) 사례는 유전이 원인인데, 유전자 골형성 단백질 수용체 유형2 (BMPR2, bone morphogenetic protein receptor type2) 유전자 또는 다른 유전자에서 발생할 수 있는 유전적 돌연변이를 포함합니다.
그런 다음 돌연변이는 가족을 통해 전달될 수 있으므로 이러한 돌연변이 중 하나를 가진 사람은 나중에 폐동맥고혈압(PAH)이 발병할 가능성이 있습니다. 폐동맥고혈압(PAH) 발달과 관련될 수 있는 다른 잠재적 질환은 다음과 같습니다.
• 만성 간질환
• 선천성 심장질환
• 특정 결합조직장애
• HIV 또는 주혈 흡충증과 같은 특정 감염
• 겸상적혈구빈혈(낫적혈구빈혈증)
• 메탐페타민 및 금지되거나 중단된 식욕 억제제를 포함한 특정 독소 또는 물질의 사용
어떤 경우에는 알려진 관련 원인 없이 폐동맥고혈압(PAH)가 발생합니다. 이것은 특발성 폐동맥 고혈압(idiopathic PAH)로 알려져 있습니다.
진단
의사가 폐동맥 고혈압(PAH)가 있다고 의심하는 경우 폐동맥과 심장을 평가하기 위해 하나 이상의 검사를 지시할 것입니다.
폐동맥 고혈압(PAH) 진단을 위한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
• 심장의 긴장 또는 비정상적인 리듬의 징후를 확인하기 위한 심전도
• 심장의 구조와 기능을 검사하고 폐동맥압을 측정하기 위한 심초음파
• 폐동맥이나 심장의 오른쪽 아래 방이 확대되었는지 알아보기 위한 흉부 엑스레이
• 폐동맥의 혈전, 협착 또는 손상을 찾기 위한 CT 스캔
• 심장 의 폐동맥과 우심실의 혈압을 측정하기 위한 우심 카테터 삽입
• 폐로 들어오고 나가는 공기의 용량과 흐름을 평가하기 위한 폐기능 검사
• 폐동맥 고혈압(PAH) 또는 기타 건강 상태와 관련된 물질을 확인하기 위한 혈액 검사
의사는 이러한 검사를 사용하여 폐동맥 고혈압(PAH)의 징후와 증상의 다른 잠재적 원인을 확인할 수 있으며, 폐동맥 고혈압(PAH)를 진단하기 전에 다른 잠재적인 원인을 배제하려고 노력할 것입니다.
치료
현재 폐동맥 고혈압(PAH)에 대해 알려진 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화하고 합병증의 위험을 줄이며 수명을 연장할 수 있습니다.
약물
폐동맥 고혈압(PAH) 관리를 돕기 위해 의사는 다음 약물 중 하나 이상을 처방할 수 있습니다.
• 혈관 확장(확장)을 위한 프로스타사이클린 요법 (prostacyclin therapy)
• 혈관을 확장시키는 수용성 구아닐레이트 시클라제 자극제 (soluble guanylate cyclase stimulator)
• 혈전 형성을 방지하는 항응고제 (anticoagulant)
• 암브리센탄(ambrisentan, 혈관을 좁힐 수 있는 물질인 엔도텔린의 활동을 차단함)과 같이, 엔도텔린수용체 길항제(endothelin receptor antagonist)로 알려진 약물 종류
폐동맥 고혈압(PAH)가 다른 건강 질환과 관련이 있는 경우 의사는 해당 질환을 치료하는 데 도움이 되는 다른 약물을 처방할 수 있으며, 또한 환자가 현재 복용하고 있는 약을 조정할 수도 있습니다.
수술
폐동맥 고혈압(PAH)가 얼마나 심각한지에 따라 의사가 외과적 치료를 권할 수 있습니다.
옵션에는 심방중격절개술(atrial septostomy) 또는 폐 또는 심장 이식이 포함됩니다. 심방중격절개술은 오른쪽 심장의 압력을 감소시킬 수 있습니다. 폐 또는 심장 이식은 손상된 장기를 대체할 수 있습니다.
심방중격절개술에서 의사는 중앙 정맥 중 하나를 통해 심장의 오른쪽 위 방으로 카테터를 안내하고, 상부 챔버 중격에 구멍을 만들 것입니다. 이것은 심장의 오른쪽과 왼쪽 사이의 조직 조각입니다. 다음으로 의사는 카테터 끝에 있는 작은 풍선을 부풀려 개구부를 확장하여 혈액이 심장의 상부 챔버 사이를 흐를 수 있도록 합니다. 이렇게 하면 오른쪽 심장의 압력이 완화됩니다.
심각한 폐 질환과 관련된 심각한 폐동맥 고혈압(PAH) 사례가 있는 경우 의사는 폐 이식을 권장할 수 있습니다. 외과의는 폐 중 하나 또는 둘 모두를 제거하고 장기 기증자의 폐로 교체합니다. 심각한 심장 질환이나 심부전이 있는 경우 의사는 폐 이식 외에 심장 이식을 권장할 수 있습니다.
라이프 스타일 변화
식단, 운동 루틴 또는 기타 일상 습관을 조정하면 폐동맥 고혈압(PAH) 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
• 건강한 식단 섭취
• 정기적 운동
• 적당한 체중 유지
• 금연
의사가 권장하는 치료 계획을 따르면 증상을 완화하고 합병증의 위험을 줄이며 생명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.
폐동맥고혈압 환자의 기대수명
폐동맥 고혈압(PAH)는 진행성 질환으로 시간이 지날수록 악화된다는 것을 의미합니다. 어떤 사람들은 증상이 다른 사람들보다 더 빨리 악화되는 것을 볼 수 있습니다.
한 연구에서는 다양한 단계의 폐동맥 고혈압(PAH)을 가진 사람들의 5년 생존율을 조사했습니다. 연구진은 질환이 진행됨에 따라 5년 생존율이 감소한다는 사실을 발견했습니다. 다음은 폐동맥 고혈압(PAH)의 각 단계 또는 클래스에 대해 연구원이 찾은 5년 생존율입니다.
• 클래스 1 : 72~88 %
• 클래스 2 : 72~76 %
• 클래스 3 : 57~60 %
• 클래스 4 : 27~44 %
현재 치료법은 없지만 최근 치료법의 발전으로 폐동맥 고혈압(PAH) 환자의 전망을 개선하는 데 도움이 되었습니다.
환자 전망
최근 몇 년 동안 치료 옵션이 폐동맥 고혈압(PAH) 환자의 전망을 개선했습니다. 조기 진단 및 치료는 증상을 더 잘 완화하고 합병증의 위험을 줄이며 폐동맥고혈압(PAH)로 수명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.
신생아의 폐고혈압
드문 경우지만 폐동맥 고혈압(PAH)는 신생아에게 영향을 미칩니다. 이것은 신생아 지속성 폐고혈압(PPHN, persistent pulmonary hypertension of the newborn)으로 알려져 있습니다. 아기의 폐로 가는 혈관이 출생 후 제대로 확장되지 않을 때 발생합니다.
신생아 지속성 폐고혈압(PPHN)의 위험 요소는 다음과 같습니다.
• 태아 감염
• 출산 중 심한 고통
• 저개발 폐 또는 호흡 곤란 증후군과 같은 폐 문제
아기가 신생아 지속성 폐고혈압(PPHN) 진단을 받으면 의사는 보충 산소로 폐의 혈관을 확장하려고 합니다. 의사는 아기의 호흡을 지원하기 위해 기계식 인공 호흡기를 사용해야 할 수도 있습니다. 적절하고 시기 적절한 치료는 아기의 발달 지연 및 기능 장애 가능성을 낮추고 생존 가능성을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.
폐동맥 고혈압에 대한 가이드 라인
폐동맥고혈압(PAH) 치료를 위한 전문가가 추천하는 다양한 방법입니다.
• 폐동맥 고혈압(PAH) 발병 위험이 있는 분과 1급 폐동맥고혈압(PAH) 환자는 치료가 필요할 수 있는 증상이 발생하는지 모니터링 해야 합니다.
• 가능한 경우 PAH 환자는 치료를 시작하기 전에 최적으로 폐동맥 고혈압(PAH) 진단 전문 의료 센터에서 평가를 받아야 합니다.
• 질병에 기여할 수 있는 모든 건강 질환에 대해 치료를 받아야 합니다.
• 인플루엔자 및 폐렴구균성 폐렴 예방접종을 받아야 합니다.
• 임신을 피해야 합니다. 임신한 경우 폐고혈압 전문의가 포함된 다학제적 의료팀의 진료를 받아야 합니다.
• 불필요한 수술을 피해야 합니다. 수술을 받아야 하는 경우 폐고혈압 전문의가 포함된 다학제 의료팀의 치료를 받아야 합니다.
• 항공 여행을 포함하여 높은 고도에 노출되는 것을 피해야 합니다. 높은 고도에 노출되어야 하는 경우 필요에 따라 보충 산소를 사용해야 합니다.
• 모든 유형의 폐고혈압 환자는 지도 감독 하에 운동 프로그램에 참여해야 합니다.