폴란드 증후군 원인 및 증상, Poland syndrome

가슴의 불균형

오늘은 폴란드 증후군 원인 및 증상 그리고 치료 방법에 대해 살펴보도록 하겠습니다. 폴란드 증후군(Poland syndrome)은 신체 한쪽에 근육이 없거나 발달하지 않는 드물게 나타나는 선천성 질환입니다. 증상은 가슴 근육의 부분적 또는 완전하게 없고, 신체의 같은 쪽에 비정상적으로 짧고 물갈퀴 손을 포함 할 수 있습니다. 폴란드 증후군의 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다. 치료는 환자의 증상의 유형과 중증도 및 증상이 신체의 여러 부위에 미치는 영향에 따라 달라집니다.

 

 

폴란드 증후군 이란?

폴란드 증후군(Poland syndrome)은 선천성 질환으로 출생시 나타납니다. 그 이름은 1841년에 이 질환에 대해 처음 쓴 외과의인 알프레드 폴란드 경에서 따온 것입니다. 전문가들은 폴란드 증후군이 10,000명 중 1명 에서 100,000명 중 1명에 영향을 미친다고 생각합니다. 그러나 진단 되지 않은 사례로 인해 이러한 수치가 더 높을 수 있습니다.

경미한 증상이 있는 분들은 문제를 보고하지 않을 수 있지만, 청소년기 소녀와 유방이 발달하지 않은 여성과 같은 다른 분들은 조언을 구하지 않을 수 있습니다. 이러한 이유로 전문가들은 더 많은 사람들(7,000 명 중 1 명)이 이 질환에 걸렸을 것이라고 생각합니다. 연구에 따르면 폴란드 증후군은 여성보다 남성에서 3 배 더 흔합니다. 폴란드 증후군이 있는 분들 중 75 % 는 신체 오른쪽에 증상이 나타납니다.

 

폴란드 증후군 원인 : 발달 부전

전문가들은 아직 폴란드 증후군의 원인을 정확히 알지 못합니다. 그러나 태아 발달의 중요한 기간 동안 동맥의 발달 부전이 원인 일 수 있음을 보이는 많은 연구가 있습니다. 자궁에서 태아가 발달하는 6주 동안, 주요 동맥 및 기타 혈관이 이미 형성되고 있습니다. 건강한 근육과 조직의 발달은 이러한 동맥을 통과하는 혈류에 달려 있습니다. 동맥이 잘못 형성되면 혈류를 방해 할 수 있습니다. 이러한 막힘은 상체의 뼈와 조직이 형성되고 발달하는 방식에 영향을 미칠 수 있습니다.

대부분의 경우는 무작위로 발생하며 근본적인 원인이 없는 것으로 보입니다. 의사들은 이것을 산발적이라고 부릅니다. 그러나 드물게 폴란드 증후군은 부모와 자식, 그리고 두 형제 자매에서 발생했습니다.
전문가들은 폴란드 증후군 자체를 유전 질환으로 간주하지 않습니다. 그러나 가족 구성원이 초기 태아 발달에서 혈류 문제에 대한 유전적 감수성을 공유 할 수 있습니다.

 

 

폴란드 증후군 증상 : 물갈퀴 손

폴란드 증후군 환자는 상태의 중증도에 따라 다양한 증상을 경험할 수 있습니다. 폴란드 증후군이 있는 분은 일반적으로 신체 한쪽에 다음과 같은 증상이 모두 또는 일부 나타날 수 있습니다.

• 발달 부전(형성부전, hypoplasia) 또는 흉부 근육 부재
• 숨을 쉴 때 바깥 쪽이 아닌 안쪽으로 구부러진 것처럼 보이는 가슴
• 누락된 갈비뼈, 발달이 덜 된 갈비뼈 또는 잘못된 위치에 형성된 갈비뼈
• 유두, 유두, 유륜 (유두를 둘러싼 분홍색 또는 갈색 피부)의 형성부전 또는 부재
• 비정상적으로 짧고 물갈퀴 손
• 비정상적으로 작은 손 또는 짧아진 팔뚝
• 고르지 못한 겨드랑이 털 성장
• 비정상적으로 높거나 발달하지 않은 견갑골
• 견갑골 상승으로 인한 목 밑 부분의 덩어리
• 드물지만 척추 또는 신장 문제

 

 

폴란드 증후군의 진단

발달 부전 또는 물갈퀴 손과 같은 특정적인 신체증상은 출생시 분명하게 나타납니다. 그러나 때때로 증상이 너무 경미하여, 나중에 까지 질환이 진단 되지 않을 수 있습니다. 폴란드 증후군이 의심되는 분은 의료 서비스 제공자에게 전체 신체 검사를 요청해야 합니다. 의사는 폴란드 증후군의 징후를 찾고 증상에 대해 질문 할 것입니다.

의사는 진단을 확인하기 위한 특수 검사도 준비합니다. 여기에는 CT 스캔 , MRI 스캔 및 X- 레이가 포함될 수 있습니다. 이 검사는 질환이 신체의 근육과 뼈에 어떤 영향을 미치는지 살펴볼 것입니다.

 

폴란드 증후군 치료

폴란드 증후군의 치료는 질환의 심각성과 특정 증상에 따라 환자마다 다릅니다. 치료에는 다음 옵션 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.

 

재건 (성형) 수술

성형외과의사는 기존의 흉벽 근육이나 신체의 다른 부위에 있는 근육을 사용하여 흉벽을 재건합니다. 수술로 갈비뼈를 올바른 위치에 이식하거나 손과 팔의 이상을 교정하는 것도 가능합니다.

가장 일반적으로 성형 수술은 여성의 유방 조직이 없어지거나 발달하지 않은 상태를 재건합니다. 외과 의사는 유방 수술과 수술을 결합하여 흉벽을 재건 할 수 있습니다. 모든 외과적 치료는 일반적으로 폴란드 증후군 환자가 신체 발달을 멈춘 후에만 ​​이루어집니다. 그때까지 기다리면 나중에 가슴의 비대칭을 방지하는데 도움이 됩니다.

 

치료 문신

치료 문신은 젖꼭지와 유륜의 3D 모양을 만들 수 있습니다.

 

물리 치료

재건 수술을 받은 환자는 근력을 강화하고 운동 범위를 개선하기 위해 물리치료가 필요할 수 있습니다.
폴란드 증후군은 출생시 발생하는 드문 상태이지만 의사는 나중에 만 진단 할 수 있습니다. 전문가들은 유전된 질환이라고 믿지 않습니다. 그러나 연구에 따르면 태아발달 초기의 혈류 문제로 인한 것일 수 있으며 이러한 문제에 대한 감수성이 유전적일 수 있다는 증거가 있습니다.

폴란드 증후군의 일반적인 증상으로는 흉부 근육과 조직의 부분적 또는 완전한 부재, 팔, 손 및 손가락의 이상이 있습니다. 치료에는 재건 수술과 물리 치료가 포함됩니다. 수술의 정도는 증상의 심각성에 따라 달라집니다.

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