피부근염 증상 : 피부발진, 염증성 근병증, 근육의 염증

피부근염 개요

오늘은 피부근염 증상과 원인 그리고 치료방법에 대해서 알아보겠습니다. 피부근염(Dermatomyositis)은 드문 염증성 질환입니다. 일반적인 증상으로는 특유의 피부발진, 염증성 근병증(inflammatory myopathy) 또는 근육에 염증이 생겨 근육 약화가 발생합니다 . 이것은 알려진 세 가지 염증성 근병증 중 하나입니다. 피부근염은 성인과 어린이 모두에게 영향을 줄 수 있습니다. 이 질환에 대한 치료법은 없지만 증상을 관리할 수 있습니다.

 

피부근염 증상

대부분의 경우 첫 번째 증상은 얼굴, 눈꺼풀, 가슴, 손톱 큐티클 부위, 손가락 관절, 무릎 또는 팔꿈치의 독특한 피부 발진입니다. 발진은 반점이 있으며 일반적으로 청자색입니다. 가슴의 발진은 숄과 같은 패턴으로 나타나기 때문에 「숄 사인」으로 알려져 있습니다. 손의 발진은 피부를 거칠고 더러워 보이게 하기 때문에 「기계공의 손」으로 알려져 있습니다.

또한 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 악화되는 근육 약화가 있을 수 있습니다. 이 근육 약화는 일반적으로 목, 팔 또는 엉덩이에서 시작되며 몸의 양쪽에서 느낄 수 있습니다. 경험할 수 있는 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 근육통
• 근육의 압통
• 삼킴 문제
• 폐 문제
• 주로 어린이에게 나타나는 피부 아래의 단단한 칼슘 침전물
• 피로
• 의도하지 않은 체중 감소
• 열

발진을 포함하지만 근육 약화는 포함하지 않는 피부근염의 하위 유형이 있습니다. 이것을 무근육병 피부근육염(amyopathic dermatomyositis)이라고 합니다.

 

피부근염 원인

피부근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 자가면역질환과 유사한 점이 많습니다. 자가면역 질환은 항체라고 하는 신체의 질병과 싸우는 세포가 건강한 세포를 공격할 때 발생합니다. 손상된 면역 체계를 갖는 것도 질병에 걸릴 수 있습니다. 예를 들어, 바이러스 감염이나 암에 걸리면 면역 체계가 손상되어 피부근염이 발생할 수 있습니다.

피부근염 환자의 약 15~30%에서, 유방암, 난소암 또는 폐암과 같은 악성 종양과 관련이 있습니다. 이것은 종양과 관련이 있지만 종양과 직접적인 관련이 없음을 의미하는 부신생물성 피부근염(paraneoplastic dermatomyositis)으로 알려져 있습니다.

 

피부근염 위험 요소

누구에게나 피부근염이 생길 수 있습니다. 그러나 40~60세 사이의 성인과 5~15세 사이의 어린이에게 가장 흔합니다. 이 질병은 남성보다 여성에게 두 배 더 자주 영향을 미치며, 백인 미국인보다 흑인 미국인에게 더 많은 영향을 미칩니다.

 

피부근염 진단

의사는 증상과 병력에 대해 질문하고 신체 검사를 수행합니다. 피부근염은 자가면역 발진으로 인해 진단하기 쉬운 염증성 근육 질환입니다.

의사는 다음을 검사 할 수도 있습니다.

• 비정상적인 근육을 찾기 위한 MRI
• 근육을 제어하는 전기 자극을 기록하기 위한 근전도 (EMG)
• 정상 세포를 공격하는 항체인 근육 효소 및 자가항체 수치를 확인하기 위한 혈액 분석
• 근육 조직 샘플에서 질병과 관련된 염증 및 기타 문제를 찾기 위한 근육 생검
• 피부 샘플에서 질병으로 인한 변화를 찾기 위한 피부 생검

 

피부근염 치료

대부분의 사람들에게 피부근염은 치료법이 없습니다. 치료는 피부와 근육 약화의 상태를 개선할 수 있습니다. 사용 가능한 치료법에는 약물, 물리치료 및 수술이 있습니다.

 

코티코스테로이드, Corticosteroid

대부분의 경우 프레드니손과 같은 코티코스테로이드 약물이 선호되는 치료 방법입니다. 입으로 복용 할 수 있고 피부에 바를 수도 있습니다. 코티코스테로이드는 면역 체계의 반응을 낮추어 염증을 유발하는 항체의 수를 줄입니다.

일부 사람들, 특히 어린이의 경우, 코티코스테로이드 치료 과정 후에 증상이 완전히 사라질 수 있습니다. 이것을 차도(remission)라고 합니다. 차도는 오래 지속되며 때로는 영구적일 수도 있습니다.

특히 고용량의 코티코스테로이드는 잠재적인 부작용 때문에 장기간 사용해서는 안 됩니다. 의사는 고용량으로 시작한 다음 점차적으로 낮출 것입니다. 어떤 분들은 증상이 사라지고 약물을 중단한 후 멀리하면 결국 코티코스테로이드 복용을 완전히 중단할 수 있습니다. 코티코스테로이드만으로는 증상이 개선되지 않으면 의사가 면역 체계를 억제하기 위해 다른 약물을 처방할 수 있습니다.

코티코스테로이드 보존 약물은 코티코스테로이드의 부작용을 줄이는 데 사용됩니다. 아자티오프린(azathioprine) 및 메토트렉세이트(methotrexate)와 같은 약물은 사례가 진행되었거나 코티코스테로이드로 인한 합병증이 있는 경우 사용할 수 있습니다.

 

정맥 면역글로불린(IVIG)

피부근염이 있는 경우 신체에서 피부와 근육을 표적으로 하는 항체를 생성합니다. 정맥 면역글로불린(IVIG, Intravenous immunoglobulin)는 건강한 항체를 사용하여 이러한 항체를 차단합니다. 정맥 면역글로불린(IVIG)은 혈액을 기증한 수천 명의 건강한 사람들로부터 수집한 항체 혼합물로 구성됩니다. 이 항체는 정맥IV를 통해 제공됩니다.

 

추가 치료

의사는 다음과 같은 추가 치료법을 제안할 수 있습니다.

• 근육 조직의 손실을 방지함과 함께 근력을 향상 및 보존하는 물리치료
• 지속적인 자가면역 발진에 대한 항말라리아제(antimalarial medication), 하이드록시클로로퀸(hydroxychloroquine)
• 칼슘 침전물을 제거하는 수술
• 통증에 도움이 되는 약물

 

 

가능한 피부근염  합병증

피부근염과 관련된 근육 약화 및 피부 문제는 많은 문제를 일으킬 수 있습니다. 몇 가지 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

• 피부 궤양
• 위궤양
• 호흡 곤란
• 폐 감염
• 삼킴 문제
• 영양 실조
• 체중 감량

피부근염은 다음과 같은 질환과도 연관될 수 있습니다.

• 레이노 현상, Raynaud’s phenomenon
• 심근염, myocarditis
• 간질성 폐질환, interstitial lung disease
• 기타 결합 조직 질환
• 암 발병 위험 증가

피부근염이 있는 성인의 약 20% 에서 해결될 수 있지만 대부분의 사람들은 치료할 수 없습니다. 그러나 증상은 치료할 수 있습니다. 의사는 증상 관리에 도움이 되는 치료 계획을 세울 것입니다. 또한, 건강한 생활 습관은 피부근염 및 기타 유형의 근염이 있는 많은 사람들에게 긍정적인 영향을 미쳤습니다. 이러한 습관 중에는 염증을 줄이는 데 도움이 되는 규칙적인 운동과 과일과 채소를 많이 포함하고 가공육 및 단 디저트와 같은 음식을 피하는 항염증 식이가 도움이 됩니다.

 

[Mov] Understanding Myositis (Polymyositis and Dermatomyositis)