헬리오트로프 발진과 피부근염 : 결합조직질환

헬리오트로프 발진 이란?

오늘은 피부근염으로 인한 발진 증상을 보이는 헤리오트로프 발진에 대해서 알아보겠습니다. 헬리오트로프 발진(Heliotrope Rash)은 드문 결합조직질환인 피부근염(DM, dermatomyositis)에 의해 발생합니다. 이 질병에 걸린 사람들은 피부 부위에 보라색(violet) 또는 청자색(bluish-purple) 발진이 나타납니다. 또한 근육 약화, 발열 및 관절통을 경험할 수 있습니다. 발진은 가렵거나 작열감을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 다음을 포함하여 태양에 노출된 피부 부위에 나타납니다.

• 얼굴 (눈꺼풀 포함)
• 목
• 주먹
• 팔꿈치
• 가슴
• 뒤
• 무릎
• 어깨
• 엉덩이
• 손톱

이 질환이 있는 분이 자주색 눈꺼풀을 갖는 것은 드문 일이 아닙니다. 눈꺼풀의 보라색 패턴은 헬리오트로프(작은 보라색 꽃잎을 가진 꽃 이름)와 비슷할 수 있습니다. 피부근염(DM)은 흔치 않습니다. 미국에서 연구자들은 성인 100만 명당 최대 10명의 사례가 있다고 믿고 있습니다. 마찬가지로 어린이 100만 명당 약 3건의 사례가 있습니다. 여성은 남성보다 더 일반적으로 영향을 받고 아프리카계 미국인은 백인보다 더 일반적으로 영향을 받습니다.

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헬리오트로프 발진의 원인은?

발진은 피부근염(DM)의 합병증입니다. 이 결합조직장애는 알려진 원인이 없습니다. 연구자들은 누가 장애를 일으킬 가능성이 있고 무엇이 그들의 위험을 증가시키는지 이해하려고 노력하고 있습니다.

피부근염의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

가족력 또는 유전력

가족 중 누군가가 이 질병을 앓고 있는 경우 위험이 더 높을 수 있습니다.

자가면역 질환

기능하는 면역계가 건강에 해롭거나 침입하는 박테리아를 공격합니다. 그러나 어떤 분들에게는 면역 체계가 건강한 세포를 공격합니다. 이런 일이 발생하면 우리 몸은 설명할 수 없는 증상을 유발하여 반응합니다.

기저 암

피부근염을 가진 분들은 암 발병 위험이 더 높기 때문에 연구자들은 어떤 암 유전자가 장애를 발병시키는 역할을 하는지 조사하고 있습니다.

감염 또는 노출

독소 또는 유발인자에 대한 노출은 누가 당뇨병을 발병하고 발병하지 않는지 결정하는 역할을 할 수 있습니다. 마찬가지로 이전 감염도 위험에 영향을 줄 수 있습니다.

약물의 합병증

일부 약물의 부작용은 피부근염과 같은 드문 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

피부근염의 다른 증상

헬리오트로프 발진은 종종 피부근염의 첫 징후이지만 질병은 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 손톱 바닥에서 혈관을 노출시키는 너덜너덜한 엷은 피부
• 비듬처럼 보일 수 있는 비늘 모양의 두피
• 가늘어지는 머리카락
• 붉고 자극을 받을 수 있는 창백하고 얇은 피부

시간이 지남에 따라 피부근염은 근육 약화와 근육조절부족을 유발할 수 있습니다.

덜 일반적으로 사람들은 다음을 경험할 수 있습니다.

• 위장 증상
• 심장 증상
• 폐 증상

 

헬리오트로프 발진과 피부근염의 위험 대상은?

현재 연구자들은 장애와 발진에 영향을 미칠 수 있는 요인에 대해 명확하게 이해하지 못하고 있습니다. 인종, 연령 또는 성별에 관계없이 피부근염(DM)뿐만 아니라 발진이 발생할 수 있습니다.

그러나 피부근염은 여성에서 2배 더 흔하며 발병 평균 연령은 50~70 세입니다. 소아에서 피부근염은 일반적으로 5~15세 사이에 발생합니다. 피부근염은 다른 질환의 위험 요소입니다. 즉, 장애가 있으면 다른 질환이 발생할 확률이 높아질 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

암

당뇨병이 있으면 암에 걸릴 위험이 높아집니다. 피부근염이 있는 사람들은 일반 인구보다 3~8배 암에 걸릴 가능성이 더 큽니다.

기타 조직 질환

피부근염은 결합 조직 장애 그룹의 일부입니다. 하나가 있으면 다른 하나가 발병할 위험이 증가할 수 있습니다.

폐 장애

이러한 장애는 결국 폐에 영향을 줄 수 있습니다. 호흡곤란이나 기침이 나타날 수 있습니다. 한 연구에 의하면, 이 장애가 있는 사람의 35~40%에서 간질성 폐질환이 발생합니다.

 

헬리오트로프 발진과 피부근염 진단

자줏빛 발진이나 기타 비정상적인 증상이 나타나면 의사와 상의해야 합니다. 의사가 발진이 피부근염(DM)의 결과라고 의심하는 경우 문제의 원인을 이해하기 위해 하나 이상의 검사를 사용할 수 있습니다.

이러한 테스트에는 다음이 포함됩니다.

혈액 분석

혈액 검사를 통해 잠재적인 문제를 나타낼 수 있는 효소 또는 항체 수치가 상승했는지 확인할 수 있습니다.

조직 생검

의사는 질병의 징후를 확인하기 위해 발진의 영향을 받은 근육이나 피부 샘플을 채취할 수 있습니다.

영상 검사

X-레이 또는 MRI는 의사가 신체 내부에서 일어나는 일을 시각화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 몇 가지 가능한 원인을 배제할 수 있습니다.

암 검진

이 장애가 있는 사람들은 암에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 의사는 암을 확인하기 위해 전신 검사와 광범위한 검사를 수행할 수 있습니다.

 

어떻게 치료되나요?

많은 질환과 마찬가지로 조기 진단이 중요합니다. 피부 발진이 조기에 진단되면 치료를 시작할 수 있습니다. 조기 치료는 진행성 증상이나 합병증의 위험을 줄입니다. 헬리오트로프 발진의 치료법은 다음과 같습니다.

항말라리아제

이 약물은 피부근염(DM)과 관련된 발진에 도움이 될 수 있습니다.

자외선 차단제

태양에 노출되면 발진이 자극될 수 있습니다. 증상을 악화시킬 수 있습니다. 선크림은 연약한 피부를 보호할 수 있습니다.

경구 코르티코스테로이드

프레드니손(델타손)은 헬리오트로프 발진에 가장 자주 처방되지만 다른 것도 사용할 수 있습니다.

면역억제제 및 생물학적 제제

메토트렉세이트(methotrexate) 및 마이코페놀레이트(mycophenolate)와 같은 의약품은 헬리오트로프 발진 및 피부근염(DM)이 있는 사람들을 도울 수 있습니다. 이는 이러한 약물이 종종 면역 체계가 신체의 건강한 세포를 공격하는 것을 막는 작용을 하기 때문입니다.

피부근염이 악화됨에 따라 근육 운동과 근력에 더 큰 어려움을 경험할 수 있습니다. 물리 치료는 힘을 되찾고 기능을 다시 배우는 데 도움이 될 수 있습니다.

어떤 분들에게는 피부근염이 완전히 해결되고 모든 증상도 사라집니다. 그러나 모든 사람에게 해당되는 것은 아닙니다. 남은 평생 동안 피부근염으로 인한 헬리오트로프 발진 및 합병증의 증상이 있을 수 있습니다. 적절한 치료와 주의 깊은 모니터링을 통해 이러한 조건에 적응하는 것이 더 쉬워집니다.

두 질환 모두의 증상이 나타났다가 사라질 수 있습니다. 오랜 기간 동안 피부에 문제가 없고 거의 정상적인 근육 기능을 회복할 수 있습니다. 그러면 이전보다 증상이 훨씬 더 악화되거나 문제가 되는 기간을 겪을 수 있습니다.

의사와 협력하면 미래의 변화를 예측하는 데 도움이 됩니다. 의사는 또한 비활동 시간 동안 신체와 피부를 관리하는 방법을 배우는 데 도움을 줄 수 있습니다. 그렇게 하면 다음 활동 단계에서 더 적은 증상을 보이거나 더 많이 준비할 수 있습니다.

 

 

헬리오트로프 발진의 예방 방법 있을까요?

연구자들은 사람이 헬리오트로프 발진 또는 피부근염(DM)을 발생시키는 원인을 이해하지 못하므로 가능한 예방 조치가 명확하지 않습니다. 피부근염 또는 다른 결합조직장애로 진단된 가족 구성원이 있는지 의사에게 알립니다. 이렇게 하면 두 사람이 초기 징후나 증상을 관찰할 수 있으므로 필요한 경우 즉시 치료를 시작할 수 있습니다.

 

[Mov] Idiopathic Inflammatory Myopathies | Polymyositis vs Dermatomyositis