폐섬유증 : 폐흉터 및 경직으로 호흡부전, 심부전 초래

폐섬유증 이란

폐섬유증(Pulmonary Fibrosis)은 폐 흉터(scarring) 및 경직(stiffness)을 유발하는 질환으로 호흡을 어렵게 만듭니다. 또한 우리 몸이 충분한 산소를 얻지 못하게 할 수 있으며 결국 호흡 부전(respiratory failure), 심부전(heart failure) 또는 기타 합병증으로 이어질 수 있습니다.

연구자들은 현재 유전학 및 면역 체계 활동과 함께 특정 화학 물질, 흡연 및 감염과 같은 폐 자극제에 대한 노출의 조합이 폐섬유증에서 중요한 역할을 한다고 믿고 있습니다.

한때 염증에 의해 질환이 발생한다고 생각되었지만, 이제 연구자들은 흉터로 이어지는 폐에 비정상적인 치유 과정이 있다고 믿습니다. 심각한 폐 반흔 형성은 결국 폐섬유증이 됩니다.

증상

증상 없이 한동안 폐섬유증이 있을 수 있습니다. 숨가쁨은 일반적으로 발생하는 첫 번째 증상입니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 만성(장기적)인 건조하고 날카로운 기침
• 약화
• 피로
• 곤봉지(clubbing)라고 불리는 손톱의 휘어짐
• 체중 손실
• 가슴의 불편함

이 질환은 일반적으로 노인에게 영향을 미치기 때문에 초기 증상은 종종 나이 또는 운동 부족으로 잘못 설명됩니다.

증상은 처음에는 사소해 보일 수 있으며 시간이 지남에 따라 진행될 수 있습니다. 증상은 사람마다 다를 수 있습니다. 이 질환이 있는 일부 사람들은 매우 빨리 병에 걸립니다.

원인

이 질환의 원인은 여러 범주로 나눌 수 있습니다.

• 자가면역질환
• 감염
• 환경 노출
• 약물
• 특발성 (불명)
• 유전

자가면역질환

자가면역질환은 우리 몸의 면역 체계가 자신을 공격하게 합니다. 이 질환을 유발할 수 있는 자가면역질환은 다음과 같습니다.

• 류머티스성 관절염, rheumatoid arthritis
• 홍반성 낭창, lupus erythematosus
• 경피증, scleroderma
• 다발근염, polymyositis
• 피부근염, dermatomyositis
• 혈관염, vasculitis

감염

다음 유형의 감염(infection)은 이 질환을 유발할 수 있습니다.

• 세균 감염
• C 형 간염(hepatitis C), 아데노 바이러스(adenovirus), 헤르페스 바이러스(herpes virus) 및 기타 바이러스로 인한 바이러스 감염

환경 노출

환경이나 작업장에 있는 물건에 노출되는 것도 이 질환에 기여할 수 있습니다. 예를 들어, 담배 연기에는 폐를 손상시키고 이 상태를 유발할 수 있는 많은 화학 물질이 포함되어 있습니다.

폐를 손상시킬 수 있는 다른 요인은 다음과 같습니다.

• 석면 섬유
• 곡물 먼지
• 실리카 먼지
• 특정 가스
• 방사능

약물

일부 약물은 또한 폐섬유증 발병 위험을 높일 수 있습니다. 이러한 약물 중 하나를 정기적으로 복용하는 경우 의사의 면밀한 모니터링이 필요할 수 있습니다.

• 시클로포스파미(cyclophosphamide)와 같은 화학요법 약물
• 니트로푸란토인(nitrofurantoin, Macrobid) 및 설파살라진(sulfasalazine, Azulfidine)과 같은 항생제
• 아미오다론(amiodarone, Nexterone)과 같은 심장 약물
• 아달리무맙(adalimumab, Humira) 또는 에타너셉트(etanercept, Enbrel)와 같은 생물학적 약물

특발성

대부분의 경우 폐섬유증의 정확한 원인은 알려져 있지 않은 경우를 특발성 폐섬유증(IPF, idiopathic pulmonary fibrosis)이라고 합니다. 미국 폐협회에 따르면 폐섬유증이 있는 대부분의 사람들은 특발성 폐섬유증을 가지고 있습니다.

유전학

폐섬유증 재단(PFF)에 따르면 특발성 폐섬유증(IPF) 환자의 약 3~20%가 이 질환을 앓는 다른 가족이 있습니다. 이러한 경우 가족성 폐섬유증 또는 가족성 간질성 폐렴으로 알려져 있습니다.

연구자들은 일부 유전자를 상태에 연결했으며 유전이 어떤 역할을 하는지에 대한 연구가 진행 중입니다.

위험 대상

다음과 같은 경우 이 질환을 진단을 받을 가능성이 더 높습니다.

• 남성
• 40~70세 사이
• 흡연력이 있음
• 이 질환의 가족력이 있음
• 이 질환과 관련된자가 면역 장애가 있음
• 질병과 관련된 특정 약물을 복용함
• 암 치료, 특히 흉부 방사선 치료를 받은 경우
• 광업, 농업 또는 건설과 같은 위험 증가와 관련된 직업에서 작업 함

진단 방법

폐섬유증은 존재하는 200가지 이상의 유형의 폐 질환 중 하나입니다. 폐 질환에는 매우 다양한 유형이 있기 때문에 의사는 이 질환의 증상의 원인인지 확인하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

미국 폐섬유증 재단(Pulmonary Fibrosis Foundation)의 조사에서 응답자의 55%가 어느 시점에서 오진을 받았다고 보고했습니다. 가장 흔한 오진은 천식(asthma), 폐렴(pneumonia), 기관지염(bronchitis)이었습니다.

최신 가이드라인을 사용하면 폐 섬유증 환자 3명 중 2명이 생검 없이 적절하게 진단될 수 있는 것으로 추정됩니다. 환자의 임상 정보와 특정 유형의 흉부 CT 스캔 결과를 결합함으로써 의사는 보다 정확하게 진단할 수 있습니다.

진단이 명확하지 않은 경우 조직 샘플 또는 생검이 필요할 수 있습니다. 외과적 폐 생검을 수행하는 방법에는 여러 가지가 있으므로 의사는 환자에게 가장 적합한 절차를 추천할 것입니다.

의사는 폐섬유증을 진단하거나 다른 질환을 배제하기 위해 다양한 다른 도구를 사용할 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈중 산소 수치를 비침습적으로 검사하는 산소포화도 측정기(pulse oximetry)
• 자가 면역 질환, 감염 및 빈혈을 찾기 위한 혈액 검사
• 혈액 내 산소 수치를 보다 정확하게 평가하기 위한 동맥혈 가스 검사(arterial blood gas test)
• 감염 징후를 확인하기 위한 가래 샘플(sputum sample)
• 폐활량을 측정하기 위한 폐기능검사(pulmonary function test)
• 심장 문제가 증상을 유발하는지 확인하기 위한 심초음파 검사(echocardiogram) 또는 심장 스트레스 검사(cardiac stress test, 운동부하검사)

치료 방법

의사는 폐 흉터를 되돌릴 수 없지만 호흡을 개선하고 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 되는 치료법을 처방할 수 있습니다.

아래 치료법은 폐섬유증 관리에 사용되는 현재 옵션의 몇 가지 예입니다.

• 산소 보충
• 면역 체계를 억제하고 염증을 줄이는 프레드니손(prednisone)
• 면역 체계를 억제하는 아자티오프린(Imuran) 또는 미코페놀레이트(CellCept)
• 피르페니돈(Esbriet) 또는 닌테다닙(Ofev), 폐의 흉터 과정을 차단하는 항섬유화 약물

의사는 폐 재활을 권할 수도 있습니다. 이 치료에는 보다 쉽게 ​​호흡하는 방법을 배우는 데 도움이 되는 운동, 교육 및 지원 프로그램이 포함됩니다.

의사는 생활 방식을 바꾸도록 권장할 수도 있습니다. 이러한 변경 사항에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 간접흡연을 피하고 흡연시, 금연을 위한 조치를 취해야 합니다. 이것은 질병의 진행을 늦추고 호흡을 편안하게 하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 균형 잡힌 식사를 합니다.
• 의사의 지도하에 개발된 운동 계획을 따릅니다.
• 충분한 휴식을 취하고 과도한 스트레스를 피합니다.

중증 질환이 있는 65세 미만의 분에게는 폐 이식이 권장될 수 있습니다.

전망과 결론

폐섬유증이 사람들의 폐에 흉터를 남기는 속도는 다양합니다. 흉터는 되돌릴 수 없지만 의사는 상태가 진행되는 속도를 줄이기 위해 치료를 권장할 수 있습니다.

이 질환은 호흡 부전(respiratory failure)을 포함하여 여러 가지 합병증을 유발할 수 있습니다. 이것은 폐가 더 이상 제대로 작동하지 않고 혈액에 충분한 산소를 공급할 수 없을 때 발생합니다. 폐섬유증은 또한 폐암 위험을 높입니다.

예방 요령

폐섬유증의 일부 사례는 예방할 수 없습니다. 다른 경우는 통제할 수 있는 환경 및 행동 위험 요소와 연결되어 있습니다. 질병에 걸릴 위험을 낮추려면 다음 요령을 따라야 합니다.

• 흡연 피하기
• 간접 흡연을 피하기
• 유해한 화학 물질이 있는 환경에서 작업하는 경우 안면 마스크 또는 기타 호흡 장치를 착용하기

호흡 곤란이 있으면 의사의 진료를 받습니다. 조기 진단 및 치료는 폐섬유증을 비롯한 많은 폐 질환이 있는 사람들의 장기적 전망을 개선할 수 있습니다.