쇼그렌 증후군 : 면역에 대한 이해
쇼그렌 증후군과 면역 체계
쇼그렌 증후군(Sjögren’s Syndrome)은 주로 침샘과 눈물샘에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 이 땀샘은 신체가 타액과 눈물의 형태로 눈과 입에 수분을 생성하는 데 도움이 됩니다. 쇼그렌 증후군이 있는 사람의 경우 우리 몸이 충분한 수분을 생성하지 못합니다. 미국의 신경학적 장애 및 뇌졸중 국립 연구소에 따르면, 쇼그렌 증후군은 미국에서 100~ 400만 명에 영향을 미치는 만성전신장애입니다.
건강한 우리 몸에서 면역 체계는 외부 침입자를 공격합니다. 그러나 때때로 면역 체계는 외부 물질이 존재한다고 잘못 생각하기 때문에 신체를 공격하기 시작합니다. 이런 일이 발생하면 건강한 조직이 파괴됩니다. 이 질환을 자가면역장애(autoimmune disorder) 라고 합니다.
쇼그렌 증후군은 일반적으로 1차 또는 2차로 진단됩니다. 1차 쇼그렌 증후군에서는 다른 자가면역질환이 없습니다. 이차성 쇼그렌 증후군은 다른 자가면역질환을 앓고 있을 때 진단됩니다. 1차 쇼그렌 증후군은 2차 유형보다 더 공격적인 경향이 있으며 더 많은 건조증을 유발할 수 있습니다.
쇼그렌 증후군의 증상
구강 건조는 충치의 위험을 증가시킬 수 있는 일반적인 증상입니다. 또한 말하거나 삼키기가 더 어려워질 수 있습니다. 껌을 씹거나 사탕을 빨면 이 증상에 도움이 될 수 있습니다. 눈의 건조도 자주 발생하는데, 불타는 감각이나 눈에 무엇인가가 있는 것처럼 느껴질 수 있습니다.
이 질환은 전신에 영향을 줄 수 있습니다. 일부 개인은 질 건조, 건조한 피부, 피로, 발진 또는 관절 통증이 있습니다. 쇼그렌증후군은 신장이나 폐와 같은 기관에 염증을 일으킬 수 있습니다.
지속적인 염증이 있는 경우 의사는 장기 손상을 예방하는 데 도움이 되는 약물을 처방할 수 있습니다. 이러한 약물을 항류마티스 약물(DMARDs, disease-modifying antirheumatic drug)이라고 합니다. 그들은 면역 억제 약물보다 훨씬 더 면역 체계를 억제하는 데 도움이 됩니다.
• 신경학적 문제, 집중력/기억 상실, “뇌 혼미”, 자율신경 장애, 두통
• 안구건조증, 각막궤양 및 감염
• 코 건조증, 재발성 부비동염, 코피
• 구강 건조, 구강 염증, 충치, 씹기 어려움, 언어 장애, 미각 장애, 틀니 장애
• 부어오르고 통증이 있는 이하선/타액선
• 삼키기 어려움, 속 쓰림, 역류, 식도염
• 피로, 혈관염, 림프종, 건성 피부, 자외선에 대한 피부 민감성
• 재발성 기관지염, 간질성 폐질환, 폐렴
• 관절염, 관절/근육통
• 간기능검사 이상, 만성활동성자가면역간염, 원발성담즙성담관염
• 말초신경병증, 레이노병 위장장애, 위마비, 자가면역췌장염
• 과민성 대장, 자가면역
• 위장 운동 장애
• 간질성 방광염, 신세뇨관산증을 포함한 간질성 신염, 사구체신염
• 질 건조증, 외음부통 : 만성 전립선염

위험 인자
쇼그렌 증후군의 특정한 원인이나 위험 인자는 없습니다. 이 질환이 있는 사람 10명 중 9명은 여성이며, 특히 폐경 후 여성에게 문제가 발생할 가능성이 높습니다. 에스트로겐이 이 질환과 관련이 있는지 알아보기 위한 연구가 현재 진행 중입니다. 다른 자가면역질환이 종종 존재하며 이 질환의 가족력이 있으면 증후군 발병 위험이 증가하는 것으로 보입니다.
진단 방법
이 질환에 대한 진단 테스트가 없습니다. 쇼그렌 증후군의 증상은 일반화된 증상이기 때문에 의사는 문제를 진단하기 위해 다양한 검사를 시행할 것입니다. 신체 검사 및 병력 외에도 의사는 쇼그렌 증후군과 관련된 특정 항체를 확인하기 위해 혈액 검사를 수행할 수 있습니다.
눈 검사와 입술 생검은 눈의 수분과 침샘 생성을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 침샘조영사진(sialogram)이라고 하는 침샘의 특수 X-레이도 주문할 수 있습니다. 복용 중인 약이나 보충제에 대해 의사에게 알립니다. 특정 약물의 부작용은 쇼그렌 증후군의 증상과 유사합니다.
치료 방법
쇼그렌 증후군에 대한 치료법은 없지만 치료할 수 있습니다. 치료는 증상 완화를 목표로 합니다. 일반적으로 안약이나 로션과 같이 수분을 대체하는 치료법이 처방됩니다.
관절에 문제가 있는 경우 비스테로이드성 항염증제가 권장됩니다. 심한 증상에는 면역억제제나 코티코스테로이드가 필요할 수 있습니다. 충분한 휴식을 취하고 건강한 식단을 섭취하면 피로를 푸는 데 도움이 될 수 있습니다.
합병증
쇼그렌 증후군의 가능한 합병증은 면역 체계와 관련된 림프계의 암인 림프종 발병 위험 증가입니다. 주 침샘의 크기가 변하거나 부어오르는 것 같으면 의사에게 알립니다. 다음은 모두 림프종의 증상일 수 있습니다.
• 식은 땀
• 열
• 피로
• 설명할 수 없는 체중 감소
이러한 증상이 있으면 의사에게 연락합니다.
마무리
몸 전체에 영향을 미치는 전신 질환으로 증상이 지속되거나 시간이 지나면서 악화될 수 있습니다. 질병의 단일 진행은 없으며 이는 환자와 의사에게 어려움을 줄 수 있습니다. 어떤 사람들은 가벼운 불편함을 느끼는 반면, 다른 사람들은 기능을 크게 손상시키는 쇠약 증상을 겪습니다. 조기 진단과 적절한 치료는 심각한 합병증을 예방하고 환자의 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있으므로 중요합니다.
이 질환의 약 절반은 단독으로 발생하고 나머지 절반은 류마티스 관절염, 루푸스 또는 경피증과 같은 다른 자가면역 결합 조직 질환이 있는 상태에서 발생합니다. 또한, 흔히 희귀병으로 잘못 알려져 있지만, 미국의 경우, 이 질병을 앓고 있는 400만 명에 달하는 것으로 추정되어 이 질병은 가장 널리 퍼진 자가면역 질환 중 하나입니다.
2 Responses
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[…] 쇼그렌증후군은 때때로 류마티스 관절염(RA) 및 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 함께 발생하는 자가면역 장애입니다. 눈물과 타액을 생성하는 땀샘의 파괴가 포함됩니다. 이로 인해 입과 눈, 코, 목, 피부와 같이 일반적으로 수분이 필요한 다른 부위가 건조해집니다. […]